九乡新闻网黄安专访视频:胸骨缺损伴心脏异位的外科治疗
来源：百度文库 编辑：九乡新闻网 时间：2024/05/04 19:29:24
胸骨缺损伴心脏异位的外科治疗
【名称】
胸骨缺损伴心脏异位的外科治疗（Ectopia Cordis）
【概述】
胸骨缺损伴心脏异位的原因争议颇多，主要有：①妊娠第3～4周心室快速发育期发生胎膜破裂；②胚胎发育中，羊水过少，胚胎异常成形，致本来牵拉心尖向尾侧的韧带向相反方向牵拉，出现心脏异位；③染色体异常。
（1）心脏异位的分型
①胸部心脏异位：心脏向前突出，常无任何组织覆盖，心尖朝向头侧（图1），移动心脏可造成心动过速或心脏骤停。
②颈部心脏异位：完全突出的心脏常与头部相融合。
③胸腹心脏异位：心脏表面常有组织覆盖，心脏通过膈肌缺损移位入腹腔，胸骨下部张开，与上腹部巨大脐膨出融合（图 2）。
图1 胸部心脏异位，心尖朝向头侧
图2 胸腹心脏异位，胸骨下部分张开，与上腹部巨大脐膨出融合
（2）心脏异位最严重的问题：①心包可完整或缺如，心脏完全裸露在体外；②胸腔容积小，容纳心脏常有困难；③常有心内畸形。心脏异位患儿胸骨缺损多为完全性胸骨裂或位于胸骨下部的胸骨裂。胸腹型心异位常有膈肌半月形缺损，腹腔脏器常有脱出。
（3）胸骨缺损心脏异位的外科治疗原则
①确定心内有否畸形：患儿出生后心脏突出并裸露在体外，在生命体征平稳的情况下，立即行超声心动图检查，明确心内畸形的状态，确定对心内病变做何种矫形手术。
②心内畸形的矫正：在修复胸骨缺损前，首先行心内畸形的矫正。随着心脏外科及体外循环、麻醉技术的发展，心内畸形矫正的成功率不断提高。
③修复胸骨缺损：其方法同单纯胸骨裂，但应注意的是当胸腔内容积不够大时，一期可用自体组织将心脏覆盖，等二期再行胸骨裂缝合修复。腹直肌大范围缺损者，可用人工材料。该手术死亡率高，近年来有成功的报道。