:癫痫的外科治疗

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癫痫的外科治疗
山东省立医院 庞琦
新闻类别:推广培训  加入时间:2006-7-27 10:52:40  新闻来源:管理员  点击:1799 第一节  总论
 
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾患,以脑部神经元过度发放所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和发放扩散的范围,功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经功能等不同障碍,或兼而有之。
近20年~30年,随着视频脑电图(video-EEG)、皮层电极(ECoG)、深部电极的发明并应用于临床,以及神经影像学的发展,主要是CT、MRI、各种功能性成像技术(fMRI、MRS、SPECT、PET等)在癫痫诊治中的应用,癫痫的外科治疗有了很大进展,尤其近十年,外科治疗在药物难治性癫痫治疗中的重要地位越来越明显,癫痫外科得到了前所未有的发展。
一、手术适应证和禁忌证
(一)手术适应证
1.药物难治性顽固性癫痫:
癫痫病程在3年~4年以上,每月发作4次以上,经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗,即使在血液药物浓度监测下,仍不能控制癫痫发作,因癫痫发作频繁,严重致残,影响工作、学习和生活者。
2.继发性(症状性)癫痫:
癫痫发作只是脑部疾病或全身性疾病的一个症状,约占癫痫患者总数的23%~39%。常见病因有先天及围生期因素、外伤、感染、脑血管病、脑肿瘤、变性病等。
(二)手术禁忌证
1.相对禁忌证:有进行性内科或神经系统疾病、严重的行为障碍、严重内科疾病、智商低于70、病灶对侧半球记忆功能障碍、术前检查不合作、患活动性精神病的患者。
2.绝对禁忌证:原发性全身性型癫痫、不影响生活的轻微的癫痫发作。
二、癫痫患者的术前评价
这是癫痫外科治疗的一个重要步骤,是决定是否采用手术或采用何种手术方式的依据,其重点是精确地寻找出致痫区,明确其部位和范围,从而在手术时尽可能做到全部切除致痫区又不至于产生严重的神经功能障碍,达到癫痫手术的预期效果。   
    电生理检查仍然是致痫灶定位的金标准,只有影像学检查的结果与电生理检查结果相一致时,定位才最具可靠性。国内外学者一致认为,术前利用综合性的检查诊断程序为宜,而非单一方法。目前最常用和较好的方法是用分期(phase)估价来确定致痫灶的位置。
1.初期评价(phase-1)--非侵袭性检查
(1)临床评价:详细询问患者病史,直接观察癫痫发作的症状(必要时可减少或停用抗癫痫药物),进行神经系统检查和视野检查。
(2)术前EEG评价
1)头皮EEG(包括常规、过度换气、闪光刺激、不停抗痫药物和停药检查) 
2)蝶骨电极和鼻咽电极EEG
3)眶顶电极EEG(疑额叶灶)
4)睡眠EEG
5)剥夺睡眠EEG
6)长程头皮EEG 
7)视频EEG监测
(3)神经心理学评价
1)韦氏智力测验(WAIS)
2)H-R(Halstead-Reitan)成套实验
3)临床记忆量表评测
4)颈动脉Amytal实验(Wada试验),评估语言优势半球和估价记忆功能,于颞叶切除或大脑半球切除术前进行。
    (4)CT:癫痫患者术前的一项常规检查,受颅内异物干扰较轻,在发现颅内钙化灶方面比MRI灵敏,在发现结构性病变的灵敏度方面要劣于MRI。癫痫的CT异常率为30%~50%。
(5)MRI:能高清晰显示各种类型的结构异常,是MTS(内侧颞叶硬化症)最重要的诊断方法,能够测量颞叶大小和海马容积,对95%的肿瘤和血管畸形能作出正确鉴别;fMRI(功能性磁共振)可准确显示癫痫灶与邻近功能皮质区的关系;MRS(磁共振分光镜检查)对无海马萎缩的颞叶癫痫患者的诊断特别有帮助,病变通常是在低信号侧,而且识别MTS比MRI灵敏,在MRI上仅发现单侧海马萎缩的患者,MRS检查却常常能发现双侧MTS。
(6)SPECT:一种功能性成像技术,通过测定放射性示踪剂在癫痫发作期和间歇期致痫区血液浓度的变化,来确定癫痫灶位置,特别用于MRI正常及MRI和EEG定位结果不一致的患者,定位阳性率高。
(7)PET:也是一种功能性成像技术,对于颅内致痫区的定位非常有帮助,定位准确率可达86%。通过使用示踪剂对致痫区进行定位,发作期致痫区代谢增强,发作间期代谢降低。尤其适用于结构性影像检查(CT、MRI)和或EEG对致痫区的定位结果不相一致的患者。若MRI未发现结构异常,则PET定位灵敏度就会明显降低,仅56%的颞叶癫痫患者和9%的颞叶外癫痫患者PET可以发现局部低代谢异常。
1)PET与颞叶癫痫:约70%的颞叶癫痫患者,发作间期PET检查,可显示颞叶异常低代谢区,即致痫区,PET确定的致痫区部位,和EEG有90%的符合率,有些颞叶癫痫患者,PET未显示异常低代谢区,但FDG在左右两侧颞叶吸收不对称性如超过15%,则癫癫痫灶极有可能在低吸收的一侧。
2)PET与颞叶外癫痫:PET对颞叶外癫痫定位的准确率在33%~65%有阳性发现者,则和EEG定位有很高的符合率。
(8)脑血管造影:主要用于怀疑有颅内占位性病变或脑血管畸形所致癫痫患者的检查。
(9)MEG(脑磁图):一种非侵袭性的,安全的检查方法,当视频脑电监测、PET 或SPECT不能准确定位致痫区时,就要考虑 MEG。MEG加MRI形成的MSI可准确的对致痫区三维定位,有利于完全切除致痫区,减少手术创伤,改善患者术后生活质量。
2.第二期评价(phase-2)-侵袭性监测
(1)硬膜下条状电极植入监测EEG:在EEG定侧不可靠或定位不明确时应用此种检查。
(2)深部电极EEG:EEG有双颞叶发放电,需要认清一侧半球之内更准确的痫灶部位时应用。
(3)皮层脑电图(ECoG):开颅行癫痫灶切除的患者应常规进行,可验证致痫灶部位和测定发放范围,帮助决定切除的范围评价切除后残留的发放活动。
三、联合应用多种检查方法定位异常脑区和病灶
    由于任何一种影像技术和脑电检查方法都有它的优缺点,为了准确定位致痫异常脑区和病灶,明确其部位和范围,从而手术时尽可能做到全部切除致痫区,必须联合应用多种检查和评价方式。下面着重讲述一下各种异常脑区和病灶的概念、范围、意义及其主要的检查方法。
刺激区:在癫痫发作间期产生棘波的脑皮质区。该部位及其棘波常是癫痫发作的一个最好标志,对诊断是一重要标志,对确定癫痫类型也至关重要。一般比致痫区大,但亦可小于致痫区。主要检查方法有头皮电极、硬膜外或硬膜下电极、深部电极等。
起博区(发作开始区):引起临床癫痫发作开始的脑皮质区。是致痫区的一个有效指标,为致痫区整体的一部分,一般在刺激区内,总可以手术切除。检查方法以深部电极最敏感,还可用发作期PET、SPECT检测。
症状产生区:产生初期临床症状的脑区。可用来确定致痫区,但仅有定侧价值,其范围与起博区、致痫区仅部分相一致。可通过观察患者的行为和主诉来了解。
功能缺失区:非癫痫的功能障碍皮质区,或发作间期功能异常的脑区。可包含致痫的皮质结构性损害病变,多数情况下比致痫区大,是功能缺失区的一部分。主要通过神经系检查、神经心理学测试、Wada实验、SPECT、PET和EEG检出。
致痫病变:直接引起癫痫发作的脑结构性异常。有助于确定致痫区的位置,常在结构性病变的邻近部位。致痫病变与致痫区常不一致,但亦可一致。在浸润性肿瘤患者,致痫病变与致痫区大致相等,而在非浸润性肿瘤患者,致痫区常在致痫病变附近的皮质内,若单纯切除病变常无效果,应该切除病变和附近皮质内的致痫区才会有效。某些病变(如灰质异位、错构瘤、海马硬化等)致痫区大于致痫病变。现代影像技术可查出致痫病变极其范围。
致痫区:引起临床癫痫发作的脑皮质区。确定致痫区对癫痫切除手术至关重要,完全切除致痫区手术效果才会相当满意。就其与其它异常脑区的关系来讲,起博区肯定是致痫区的一部分,刺激区一般比致痫区大,可在致痫病变之内或临近或远隔部位。需联合应用各种影像检查技术及脑电监测 明确其部位和范围。
四、癫痫手术治疗的类型
1.切除手术:此类手术有前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术、颞叶以外的脑皮质切除术、脑病变切除术及大脑半球切除术。
2.阻断癫痫发放传播通路的手术:常用的手术是胼胝体切开术、多处软膜下横切术。
    3.毁损和刺激手术:脑立体定向核团射频毁损术(如杏仁、海马、Forel-H区等)、电刺激术(慢性小脑刺激术和迷走神经刺激术) 、立体定向放射外科(如r-刀、x-刀等)。
 
第二节  癫痫的常用手术方法
 
一、前颞叶切除术
适应证:
1.单侧颞叶癫痫,表现为复杂部分发作和(或)继发性全身发作,抗痫药治疗无效,病程3年~4年以上者。
2.多次脑电图检查以及睡眠脑电图和蝶骨电极、鼻咽电极记录,确认致痫灶位于一侧颞叶者。
3.CT或MRI有局限的异常,并与临床表现和脑电图结果相一致者。
禁忌证:
慢性活动性精神病患者,精神发育迟滞、人格紊乱的患者,两侧颞叶有独立癫痫起源灶的患者禁忌作两侧颞叶切除。
术中注意要点:
1.手术自始至终止血是相当重要的。
2.分离外侧裂时勿伤及侧裂中的血管。
3.处理颞叶内侧结构时保护好内侧的软脑膜,勿损伤脉络膜前动脉的主干,勿损伤大脑后动脉(P2),无损伤动眼及滑车神经。
4.优势半球颞叶通常保留部分颞上回而不切除,以免主侧听觉皮质受损。
术后处理:
术后当日禁食,次日可进流质或半流质饮食。静脉补液量限制在1500ml内。预防应用抗生素,术后给地塞米松,定时腰椎穿刺放出血性脑脊液。术后头3天~4天可肌注安定和苯巴比妥钠,进食后恢复口服抗癫痫药,剂量同术前,持续2年~3年。定期复查脑电图,如无癫痫发作,脑电图又无痫波活动,药物可减量直至停药,如减药后又有癫痫发作,应立即恢复原有剂量。
主要并发症:
前颞叶切除的死亡率<0.5%,永久性偏瘫占2.4%,暂时性偏瘫占4.2%,同向偏盲占8.3%。可并发无菌性脑膜炎、硬脑膜下血肿、记忆力减退和精神症状。
典型病例1:患者男,19岁,经常性癫痫大发作5年,发作时口吐白沫,四肢抽搐,每次历时约3-7分钟,服药治疗效果不明显,该患者有难产窒息史。脑电图检查有典型棘、慢波。MRI示右颞叶呈稍高信号。SPECT检查右颞叶局限性放射性稀疏改变。入院后经充分的术前准备,在全麻下行前颞叶切除术。术后继续服药1年,随访2年,无复发。
点评:该患者症状较重,临床表现典型,MRI和SPECT均示右颞叶病变,适合行前颞叶切除术。对于颞叶癫痫,病变切除越彻底,癫痫控制效果越好,前颞叶大部切除术这一沿用至今的手术方式在今天依然具有不可替代的治疗价值。术前要明确优势半球。
典型病例2患者女,25岁,反复出现复杂部分性癫痫发作2年。服用抗癫痫药物治疗无效。颅脑CT示左颞叶呈低密度改变,强化不明显。头皮EEG示有棘波出现。在全麻下行前颞叶切除术。病理示前颞叶星形细胞瘤。术后继续服抗癫痫药半年。随访2年无复发。
点评 该患者为前颞叶星形细胞瘤,手术效果确切。前颞叶切除术利用前颞叶的解剖特点,界定了前颞叶切除的后切出线,使病变切除彻底而无副损伤。胶质瘤是脑内肿瘤,成浸润性生长,术后易复发,利用前颞叶切除术,既能做到切除肿瘤延缓复发,又能做到彻底消除致痫灶。
二、选择性杏仁核-海马切除术
适应证:
1.起源于单侧颞叶内侧基底结构的癫痫发作,并有典型的临床先兆或症状。
2.癫痫发作起源于手术不能切除的部位,而且癫痫放电迅速扩散致同侧半球的颞叶内侧及底边缘结构者。
3.颞叶内侧基底边缘结构有形态学病变,有典型的内侧基底边缘叶癫痫发作,经卵圆孔电极可记录出癫痫放电。
禁忌证:
1.对侧颞叶海马功能不正常者。
2.双侧颞叶各有独立的癫痫灶,不能行双侧选择性杏仁核海马切除,以免造成学习能力及记忆力下降等功能障碍。
术中注意要点:
1.术中必须熟悉局部的解剖结构,认清血管与海马、海马旁回等的关系。此点至关重要。
2.操作过程中,脑压板不应插入小的皮质切口内,仅可用细吸引器和剪刀操作。
3.必须在软膜下切除海马旁回。
4.必须注意观察供应海马旁回、梭状回、颞下回的血管。只有供应海马旁回的血管才能电凝切断。
5.必须保护脉络膜前动脉的主干及其供应大脑脚、视束、内囊、丘脑、外侧膝状体和脉络丛的内侧支。
术后处理:
1.术后应继续应用抗癫痫药,如1~2年不发作,可渐减量直至停药。
2.术后行CT复查,颞叶内侧有条状低密度区为术后改变。
3.同前颞叶切除术术后处理。
并发症:
并发症较少,据Yasargil报道163例手术中,有10例手术后死亡,均与手术本身无关。
典型病例1:患者男,25岁,主诉间歇性失神发作2年余,近来頻发10次/月,每次为短暂失神发作,历时3-4分钟,无抽搐及摔倒,神经系统未发现明显异常体征。脑电图检查、包括用蝶骨电极未见典型棘、慢、尖波。CT示左侧颞叶内侧面有小片高密度病灶。MRI示海马头区增大约2cm大小占位性改变。入院诊断:原发性癫痫。入院后完善术前准备,在全麻下经翼点入路行选择性杏仁核-海马切除术,术后病理为海马区星形细胞。术后恢复良好,随访一年无复发。脑电图复查示局部病灶消失,无复发征象。
点评:本例患者术前诊断明确,CT 和 MRI均明确显示病灶,适合行选择性杏仁核-海马切除术。术中仔细分离杏仁核-海马,准确切除之,所以术后效果很好,无复发。该术式需要有熟练的显微外科技术和详熟的应用解剖学知识,需事先进行专门的研究和训练。
典型病例2: 患者女,18岁,发作性失神,阵发头痛1年,每天发作6-8次,每次历时7-10秒钟。神经系统检查未见异常。脑电图未见典型棘波。颅脑CT示左颞叶内侧海马区有2cm大小低密度病灶。颅脑MRI示左颞叶海马区有一略长T1略长T2异常信号灶。经翼点入路行选择性杏仁核-海马切除术。病理示海马区脱髓鞘病变。随访1年,逐渐停用抗癫痫药物,未复发。
点评: 该患者病史较短,症状明显,CT 和 MRI均明确显示病灶。经该手术治疗,效果好,未出现明显并发症。一般认为,海马损伤可以引起记忆障碍,特别是短期记忆和空间记忆障碍。但是,只要术中操作轻巧,减少损伤,切除准确,可以避免该并发症。
三、脑皮质切除术
适应证:
1.药物难治的局限性癫痫。
2.临床、脑电图和影像学检查均相一致。
3.估计手术切除不引起神经功能障碍者。
禁忌证:
1.致痫灶不稳定,病灶尚未发展成熟者暂时禁忌手术。
2.致痫灶位于重要功能区,切除后有严重的神经功能障碍者。
术中注意要点:
1.描记EcoG时,用浅麻醉或维持患者不动即可,有利于寻找致痫灶。
2.切除皮质时不可损伤血管,尽量在软膜下操作。不应将动脉或静脉游离架空,以免血栓形成。
3.尽量将致痫灶皮质完全切除。
并发症:
皮质病灶切除术的并发症较少,死亡率近于零,致残率约6%,主要为手术后脑功能障碍,如偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。术前、术中病灶的准确定位可减少并发症的发生。
典型病例1:患者男,30岁,脑外伤伴间歇性肢体抽搐5年。5年前患者从高处坠落,摔伤头部,当时做颅脑CT检查示右额叶脑挫裂伤,行右额叶去骨瓣减压术。术后10天,患者开始出现肢体抽搐等癫痫症状,口服药物可以控制。一年后症状逐渐加重,药物治疗效果差。多次行脑电图检查示棘波。MRI示右额叶有局部略长T1略长T2异常信号灶。入院后在全麻下行右额叶致痫皮质切除术。术中见右额叶皮质有瘢痕形成,脑皮层电图示群集性棘波。术后继续服药,1年后减量。随访2年,停药后无复发。
点评:该患者有明确的外伤史,多次脑电图检查异常,MRI示右额叶异常信号灶,适合行皮质切除术。术中应做皮层电图检查,确定致痫区,切除术后应再做皮层电图检查,确定切除是否彻底。
典型病例2:患者男,15岁,脑出血伴肢体抽搐20天入院。20天前因左额叶脑出血在当地医院保守治疗,发病后患者出现3次肢体抽搐,眼球上视,每次历时约2-4分钟。转入我院后行全脑血管造影检查,示右额叶AVM(动静脉畸形),CT示血肿部分吸收。在全麻下行AVM切除术,同时做皮层电图检查,发现靠近AVM稍上方皮质有多个棘波出现,切除该皮质,复查脑皮层电图无棘波出现。术后继续服药治疗,随访2年无复发。
点评:该患者以脑出血为首发症状,全脑血管造影检查发现为AVM,手术在切除AVM的同时,确定致痫皮质,一并切除,手术效果好,如果只切除AVM,不切除与之靠近的致痫灶,对治疗癫痫无作用。
四、脑病变切除术
适应证:
具有顽固性癫痫和有病理性病变的患者,均适宜行脑病变切除术。其目的是控制癫痫发作,又要解决好病变。具体的指征是肿瘤、血管畸形、胶质增生、脑发育性等疾病。
典型病例:患者男,22岁,左侧肢体抽搐1年余,每天约2次-3次,药物不能控制。颅脑CT示右顶一占位性病变,在全麻下切除该肿块,同时在其周围做皮层脑电图检查,显示有棘慢波,扩大切除范围。术后继续服药2年。无复发。肿块病理为绦虫囊肿。
点评:该患者有明确的占位性病变,但应该注意,占位性病变的周围组织为致痫区,所以,在切除肿块的同时,应做皮层脑电图检查,以免遗漏致痫区,术后癫痫继续发作。
五、大脑半球切除术
适应证:
1.婴儿偏瘫伴顽固性癫痫及行为障碍者。
2.脑面血管瘤(Sturge-Weber)综合征。
3.半侧巨脑症、Rasmussen综合征等。
禁忌证:
1.两侧大脑半球经多次EEG检查证实各有独立的致痫灶。
2.CT或MRI检查发现有两侧脑室扩大者。
3.智能障碍严重、智商(IQ)在60以下者。
4.患者无对侧偏瘫者。
术中注意要点:
1.先处理好应切除的大脑半球的主要血管,减少术中或术后的出血并发症。
2.术中仔细止血,预防术中术后的失血性休克。
3.切除脉络丛,减少脑脊液的产生。
4.在改良式大脑半球切除时,应保留透明隔的完整。
5.硬脑膜应严密缝合,不漏脑脊液为止。
6.术中在脑室内操作时,应避免血液进入第三脑室。
7.应保留完整的基底节和丘脑不受损伤。
并发症:
术后常见的并发症有切口感染、颅内出血、急性脑干移位;晚期有梗阻性脑积水和脑表浅含铁血黄素沉积症。
典型病例:患者女,22岁,生后40天因感冒出现四肢抽搐,口吐白沫,小便失禁,每天发作2次-3次,每次历时2分钟-3分钟,经系统抗癫痫药物治疗,症状缓解,每年发作4次-6次,伴左侧肢体跛行,近5年来抽搐频繁,每天多在5次以上,长期服用抗癫痫药物无效。查体:右侧头颅外形低平,明显小于左侧。左侧鼻唇沟浅,左面部及左侧躯干和肢体痛觉减退,肌张力增高,伴轻度肌萎缩,肌力4级。腱反射活跃。脑电图示广泛的棘慢复合波。为重度异常。颅脑CT示右大脑半球萎缩,伴右侧脑室穿通畸形。在全麻下行改良式大脑半球切除术,术后左侧肢体肌张力降低,肌力2级,1个月后肌力恢复到4级,4个月后复查脑电图,右半球脑电呈平坦活动,左侧仍有少许低波幅的波及慢波。棘波消失。术后继续服用抗癫痫药物,随访2年,每年发作2次-3次。
点评:大脑半球切除术创伤较大,术后并发症较多,但经改良术式,效果较好。该种病例,手术年龄,尽早为佳。术后有利于健侧大脑半球的发育、代偿。
六、胼胝体切开术
适应证:
1.顽固性癫痫,有失张力性,强直和强直阵挛发作。
2.多灶性癫痫。
3.癫痫灶位于一侧或两侧大脑半球。
4.额叶癫痫不能行癫痫灶切除的患者。
5.婴儿性偏瘫侧手指功能未全丧失者。
6.Rasmussen综合征Lennox-Gastaut综合征患者智能无严重障碍者。
禁忌证:
1.能够切除癫痫起源灶的患者。
2.严重的智能障碍者为相对禁忌证。
并发症:
1.无菌性脑室炎及交通性脑积水:多为脑室穿破所致,应给予类固醇,多次腰穿释放脑脊液治疗。
2.颅内血肿:术后应密切观察病情,及时发现,必要时行CT检查,手术清除血肿。
3.感染:切口感染或细菌性脑膜炎。应用抗生素预防及治疗。
4.严重脑水肿:多为广泛显露、损伤引起。
5.脑梗死:多为额叶或矢状窦旁区梗死。
6.失连接综合征 
(1)急性失连接综合征:胼胝体切开术后的患者均可发生暂时的失连接综合征,一期进行的全部胼胝体切开后,症状更突然和持久。特征是非优势侧腿瘫痪、尿失禁、自发性语言减少(缄默)、眩晕、对周围环境反应下降等。此综合征可持续数天或术月,可完全恢复。
(2)后部失连接综合征:胼胝体后部切开后,可出现感觉性失连接综合征,主要是语言半球和非优势半球接受是触觉、视觉、听觉信息互相孤立而不能协同分析。
(3)裂脑综合征:全部胼胝体切开后,不仅在优势半球和非优势半球之间的感觉联系被破坏,而且,非优势侧半球的运动功能也会与优势侧半球丧失连接。表现为非优势侧手对语言命令毫无反应,有时可对优势侧的手起相反的作用。此综合征可随时间而好转,大多数患者能恢复正常,少数患者遗为终身残疾。
典型病例:患儿女,4岁,反复出现全身性强直-阵挛发作3年,抗癫痫药物控制无效。患儿曾有惊厥发热史。颅脑CT示右侧大脑半球明显萎缩。3次脑电图检查均示棘波、棘慢波。神经心理学检查,记忆力和智商均低于正常。在全麻下行胼胝体前部切开术。术后1周内癫痫发作次数较前增加,给预抗癫痫药物控制。1周后发作次数明显减少,继续服用抗癫痫药物,逐渐减量。术后患儿出现裂脑综合症,2周后消失。
点评:该患儿有明确的病因,癫痫发作药物无法控制,且脑电图和CT结果符合。术后1周内症状加重,这属暂时性,用药物控制即可。一般认为裂脑综合症与胼胝体切开的长度有关,保留压部者发生率低,也与术中牵拉右额叶有关。
七、多处软膜下横切术
适应证:
1. 致痫灶位于脑部重要功能皮质区的局限性癫痫,在不能行皮质切除术时选用。重要功能区包括中央前回及后回,优势半球的Broca区、Wernicke区、角回及缘上回。
2.临床表现和EEG检查均提示致痫灶位于功能区。
禁忌证:
可进行传统的皮质致痫灶及病灶切除的患者不宜行此手术。
并发症:
大范围区域皮质切断后可有功能障碍(运动、感觉、语言)。
典型病例1:患者男,43岁,经常性肢体抽搐5年,药物控制效果不佳,脑电图示棘慢波,MRI 示左侧中央前回有一略长T1略长T2异常信号灶。在全麻下行左侧中央前回多处软膜下横切术,术前做皮质脑电图检查出现棘波,术后癫痫发作次数明显减少,服药量逐渐减少。
点评:该患者病灶位于功能区,不能做病灶切除术,应用软膜下多处横切术取得一定效果。该术式尽管皮层内的水平纤维被切断,阻断了部分发作的传播,但从致痫灶到皮层下的垂直联系(尽管其中的一些可能是癫痫产生传播的关键)应该被保护。
八、癫痫的脑立体定向手术
1.脑立体定向射频毁损术 :
适应证:药物难治性癫痫又不能选用切除手术的患者。
手术方法:
(1)杏仁核或海马毁损术:在CT或MRI定位下毁损此二结构,对一部分颞叶癫痫有继发全身型癫痫发作者可采用,控制癫痫效果良好。
  (2)Forel-H区毁损术:对一些全身型癫痫患者效果较好。被认为是治疗强直阵挛发作最有希望、效果好的靶点。
并发症:
发生率较常规开颅术低,颅内血肿1%-3%,瘫痪0.3%-1.4%,死亡率0.5%-1.5%。
2.脑立体定向放射外科治疗:
适应证:
1.伴有病变的顽固性癫痫。
2.慢性顽固性癫痫、致痫灶定位明确者。
3.某些痫灶广泛的顽固性癫痫。
手术方法:
伽玛刀(Y-刀):以钴60作为放射源,以201个小孔射出窄束Y射线并聚焦在靶
点上,短时间局限范围内使病变部位接受极量照射,从而毁损和杀死病变组织细胞
达到治疗目的。
X-刀:以直线加速器、X线作为放射源,窄束聚焦于靶点上,毁损病变组织,起到治疗作用。
照射剂量:
照射剂量目前尚无统一标准,有的用低剂量,10~20Gy,有的可用至150~170Gy。应根据不同患者慎重选用,避免发生严重并发症。
九、慢性小脑刺激术
适应证:
顽固性癫痫患者,脑电图有异常发放,智商在70以上,无占位病变的证据。尤其适宜于起源于双侧或颞叶以外的癫痫灶的顽固性癫痫患者。
禁忌证:
有脑占位病变者禁用。儿童和精神障碍不能合作者为相对禁忌证。
术中注意要点:
1.电极置于靠近小脑半球中线的前后叶部。
2.硬脑膜要严密缝合,防止脑脊液漏。
3.导线连接时要严格密封。
4.术毕要及时行脑电图检查,以验证刺激系统电流是否通常。
并发症:
1.颅内血肿、脑脊液漏、感染:可与手术操作有关,有时因感染而不得不取出植入的小脑电极及刺激器。
2.头痛:进行刺激时可产生头痛,原因不明,考虑与电极安放位置太靠外侧所引起的电流扩散有关。
3.小脑损伤:动物实验发现,小脑刺激可产生慢性神经组织损伤。临床上也观察到电极下有压痕,中等度软脑膜反应及小脑皮质的损害。有人经长期观察认为只有过度刺激时才会引起组织损伤,一般情况下是安全的。
十、迷走神经刺激术(VNS)
适应证:
主要用于儿童或成年人局限性药物难治性癫痫患者而又不适于切除手术者。
手术及刺激方法:
手术一般在全麻下进行,仰卧位,头偏向右,垫肩,充分暴露左侧颈部。手术过程分四步进行,即脉冲发生器的埋藏、刺激电极的缠绕、导线与刺激器的连接和装置的测试。
1.脉冲发生器的埋藏:于左锁骨中部下方5cm处横切一长约6cm的皮肤切口,切开皮肤、皮下组织,于胸大肌筋膜浅层游离,形成一类圆形皮袋以植入刺激器。
2.电极的缠绕:左胸锁乳突肌内侧缘中部切一长约6~7cm的皮肤切口,切开皮下组织,在胸锁乳突肌前分离颈阔肌,钝性分离组织到颈动脉鞘,直视下切开颈动脉鞘(见颈动脉内膜切除术),此时迷走神经位于颈动脉和颈内静脉的后外方,在显微镜下分离迷走神经至少长约3~4cm裸露的神经,将神经周围的结缔组织剥离干净,神经的两端用橡皮条环绕并提起,轻轻将电极放妥与神经平行,螺旋状铂电极有绿、白两条线。首先用纤细镊子夹持绿线电极绕神经轴内转45。,轻柔的缠绕在迷走神经干上,同法将白线电极缠绕于近侧迷走神经,最后将另一根起固定和缓冲作用的螺旋也缠绕于迷走神经。
3.导线与刺激器的连接:用已消毒好的隧道棒,小心的从锁骨下切口皮下贯通至颈部切口。抽出隧道棒内鞘,留下外套,将导线从颈部切口由外套内送到胸部切口,然后将外套从胸部切口端抽出,用专用螺丝刀将刺激器两侧孔中的螺丝拧松,插入导线接头再拧紧螺丝。
4.装置的测试:刺激器与装置连接之前,应先监测刺激器的状态是否良好。当导线与刺激器连接好后,将程序控制棒装入已消毒的塑料袋内,送到术野,测试成功后,将电极端的导线环绕一圈后固定在胸锁乳突肌上。缝合两皮肤切口。
术中注意要点:
1.电极和迷走神经都很脆嫩,操作要轻柔、准确。
2.导线与刺激器连接时,连接处要松紧适度。
术后处理:
1.一般在术后1~2周开始治疗,24小时自动连续的开关循环,而不考虑是否有癫痫发作。
2.开始设置的刺激参数较低,电流强度为0.25mA,每次刺激时间约三十秒,间隔五分钟。以后刺激水平逐渐增强,直至达到最大限度的降低发作频率而不产生严重的或不能耐受的副作用的刺激强度。
3.通过随时调整电流强度、频率、刺激持续时间、脉冲宽度和开关时间,可中止或减少癫痫发作的频率。
4.需要及时刺激时,就使用马蹄形VNS磁体。一旦出现发作先兆,立即取出磁体,按压或击打胸前埋置的NCP装置,激活这一系统刺激迷走神经,来终止或缩短一次发作的时间及发作后的恢复时间,这样便能有效控制患者突发的癫痫发作。磁体是VNS治疗系统的一个重要组成部份,可戴在手腕上或系在腰带上,也可由与患者关系密切的人来掌管。 
优点:迷走神经刺激术治疗药物难治性癫痫,手术简便易行,疗效肯定,可显著提高患者生活质量,不会产生认知障碍,还能够加强药物的疗效。
并发症和副作用:
一般来说,VNS安全可靠,副作用少,并发症轻。大多数接受VNS治疗的患者没有因不良反应而终止治疗的,未见永久性不良反应。但也有一些副作用和并发症。最常见的副作用是声音嘶哑或声音改变、咽痛、呼吸困难。
典型病例: 患者男,18岁,反复四肢抽搐伴意识障碍10年,抗癫痫药物系统治疗2年,但仍每月发作10次左右,每次持续约3-8分钟,神经系统检查:神志清,无其他神经系统阳性体征,颅脑MRI也无异常。常规EEG左额区、右颞区多发棘波、棘慢综合波并向同侧其他区域或对应区扩散;视频EEG左额区、颞前及右颞中、颞后区多发棘波、尖波、棘慢综合波,同时扩散致对应区。发作间期正电子发射计算机断层扫描(PET)显像示双顶叶及右颞叶低代谢灶,与相应对应区比较,放射性活度均降低大于15%。入院后在全麻下实施迷走神经刺激术,术后发作次数明显减少,继续服用抗癫痫药物,逐渐减量。
点评: 该患者病史很长,临床症状顽固、严重,药物治疗效果不佳。常规EEG和PET检查均显示致痫区广泛,不宜手术切除,适合应用迷走神经刺激术。该术式是一种治疗顽固性癫痫安全而有效的新方法。术中应注意游离和暴露迷走神经应轻柔操作,同时避免神经长时间暴露而干燥。迷走神经刺激器导线十分精细,术中动作必须轻巧,避免过分牵拉或扭转。
总结:
近十年来癫痫的外科治疗取得了巨大进展,视频脑电监护、颅内电极监测技术及神经影像技术的发展,使我们能够对一些药物难治性癫痫作出正确的诊断,并能够对致痫区或致痫灶进行准确的定位,及明确与重要皮质功能区的关系,从而尽可能做到手术完全切除,而不产生严重的并发症。一些新颖的,很有发展前途的治疗方法,也取得了重大进展,但癫痫病的发病率和致残性总体上来讲,并无多大改变,有待于探讨研究的课题仍很多,比如,怎样为患者选择最恰当的治疗方法,为目前尚无法有效治疗的患者,去探讨新的治疗方法等。