龙族txt全集下载江南:红细胞内在缺陷引起溶血贫血
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红细胞内在缺陷引起溶血贫血
文章发布者:李基文 来源:收藏本文
(二)红细胞酶缺陷 已知有20余种红细胞酶缺陷与溶血有关,主要包括糖代谢酶异常和嘌呤及嘧啶代谢酶异常。葡萄糖是红细胞能量代谢的主要底物。红细胞内葡萄糖代谢有两条主要途径:糖酵解途径和磷酸己糖旁路途径。在正常情况下,约有90%的葡萄糖通过糖酵解途径代谢,产生ATP,为维持红细胞膜功能和各种生物反应提供能量。该途径酶缺陷可造成红细胞能量来源不足,导致细胞膜功能异常,产生溶血,其典型代表是丙酮酸激酶缺乏症。虽然只有5%~10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢,但这是红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)唯一来源。NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质。磷酸己糖旁路代谢缺陷的结果造成还原型谷胱甘肽的减少,细胞易受氧化损伤,发生溶血。某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血,如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等。
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