黄子韬mv:支气管扩张症及其手术治疗

支气管扩张症及其手术治疗

    【名称】

支气管扩张症及其手术治疗（Bronchiectasis and its Operative Treatment）

    【概述】

（1）病因学：支气管扩张是亚段支气管永久性的异常扩张，其病因可分为先天性和后天性两种。先天性支气管扩张最常见于囊性纤维化、低丙种球蛋白血症、Kartagener综合征（一种常染色体隐性遗传病，有右位心、支气管扩张及鼻窦炎），选择性免疫球蛋白A缺乏，α1抗胰蛋白酶缺乏、先天性支气管软骨缺陷和隔离肺。后天性支气管扩张是细菌反复感染、支气管内肿瘤、异物的阻塞、支气管外肿大淋巴结压迫（如中叶综合征）、结核瘢痕的牵引，以及后天的低丙种球蛋白血症所引起。其中，细菌反复感染是主要的病因。所以，婴幼儿在流行性感冒、麻疹、百日咳等之后并发肺炎，若久治不愈，可造成支气管扩张。对婴幼儿的呼吸道感染和肺炎，应及时诊断和治疗以预防支气管扩张的发生。
    （2）病理生理：感染引起支气管黏膜充血水肿，分泌物增多，造成部分阻塞。支气管周围的淋巴结增大隆起压迫支气管，也是引起阻塞的一个因素。阻塞使分泌物排出受阻，又加重感染。反复感染导致支气管上皮脱落和增生。有的柱状上皮化生为鳞状上皮，支气管内膜失去纤毛上皮的清除功能，进而管壁的弹力纤维和平滑肌受损破坏，支气管软骨亦破坏而纤维化，支气管成为无弹性而扩大的纤维管腔。管壁有新生血管形成，破裂后发生咯血甚至大咯血。再者，支气管扩张常因分泌物排出受阻引起肺不张，从而影响通气和换气功能。
    支气管扩张可分为柱状、囊状和混合型三种。囊状支气管扩张主要是感染、异物阻塞或支气管狭窄造成，是外科治疗的主要对象。支气管扩张的部位：左侧多于右侧，下叶多于上叶，最常见的是左下叶合并上叶舌段和右下叶合并中叶，右中叶单发亦不少见。分布的范围常与病因相关，例如：Kartegener综合征、低球蛋白血症和囊性纤维化者，所累及的区域一般是弥散的和双侧的。结核性支气管扩张一般分布在上叶或者是下叶的背段。
    （3）临床表现与诊断
    ①症状与体征：咳嗽，咳黏液脓性痰，常持续数月或数年，有的甚至伴有咯血，呼吸困难，喘鸣和胸膜炎。因反复发作，慢性感染中毒，患者有消瘦和营养不良。需要注意的是，咯血量与支气管扩张的范围和严重程度常不一致，有大咯血者，咯血前可无明显症状。体征与支气管扩张的部位、范围、轻重密切相关。病变轻而局限者可无体征；感染较重者，可听到肺部有哮鸣音，管性呼吸音或（口罗）音。长期患病者，可有杵状指。
    ②X线胸片：可见病变侧肺纹理增多、粗乱，有的可见囊状或柱状阴影，或为不完全的肺不张，肺容积明显缩小。
    ③支气管造影：是支气管扩张定位和了解病变程度的有效方法，良好的支气管造影可显示有病变的支气管为囊状扩张或柱状扩张或混合性扩张。其注意之点是，咯血和脓痰较多时，应予治疗，待病情好转，即咯血停止及痰量减少后，再行检查。婴幼儿检查时，一般需要全身麻醉，但有发生窒息的危险，必要时应先行支气管镜吸痰。可喜的是，近年来，高分辨率CT检查有取代支气管造影的趋势。
    ④CT检查：高分辨率CT扫描图像能显示支气管扩张和扩张支气管周围的炎症。有病变的支气管向周围延伸而不逐渐变细，支气管腔扩大，管壁增厚，肺周边仍可看到支气管。
    ⑤纤维支气管镜检查：对于咯血者更为重要。在咯血未完全停止时，有助于明确出血部位，还可发现支气管内异物，肿瘤和其他病变。
    ⑥食管钡剂造影或食管镜检查：可除外右下肺支气管扩张合并食管支气管瘘的存在。
    （4）治疗
    ①内科治疗：支气管扩张急性感染时必须应用抗菌药物治疗。应选用对细菌敏感的抗生素。铜绿假单胞菌和厌氧菌是支气管扩张继发感染的常见病原体，但是在获得痰细菌培养结果之前，经验性抗菌治疗应覆盖假单胞菌。故在严重感染时，常用β内酰胺类联合大环内酯类或喹诺酮类，亦可试用抗假单胞菌活性较强的喹诺酮类（如环丙沙星）联合大环内酯类，必要时再联用氨基糖苷类。厌氧菌可选用克林霉素或甲硝唑。对于痰量较多者，使用祛痰剂，雾化吸入及体位引流，保持呼吸道通畅。正确有效的体位引流比抗生素治疗更为重要。方法是病肺处于高位，其引流支气管开口向下，进行深呼吸和咳嗽，使痰液顺支气管引流至气管而咳出。如病变在下叶者，应取俯卧、前胸靠床沿，两手撑地，头向下，叩背咳嗽，使痰液排出。若病变在上叶，则采取坐位或其他适当姿势，以利引流。若痰液黏稠，可经支气管镜注入生理盐水稀释冲洗，吸出痰液并注入抗菌药物。大咯血者可行支气管动脉栓塞治疗。
    ②外科治疗：经药物治疗不易控制的支气管扩张，或有反复感染，或有大咯血，病变范围局限者应作相应的肺段或肺叶切除。
    以下介绍支气管扩张的手术治疗。

    【适应证】

（1）有支气管扩张的明显症状，如反复呼吸道感染，咳脓痰，经内科长期治疗仍反复发作，且越来越严重者。在肺功能允许的范围内，作肺段切除或肺叶切除，全肺切除应慎重考虑。
    （2）反复咯血或大咯血，病变部位已明确者，待病情稳定后，手术切除有病变的肺段或肺叶。在出血危及生命时，应行急症手术。
    （3）对于双侧病变，原则上先切除病变较重的一侧，另一侧手术应根据术后呼吸功能的恢复情况，决定是否手术及手术的范围。

    【禁忌证】

支气管扩张病变广泛，严重呼吸功能不全者，不能手术。

    【术前准备】

脓痰较多者，术前应积极准备，如雾化吸入，体位引流排痰，控制痰量在50ml/24h以下，并做痰培养和涂片检查，选用敏感有效的抗生素。对于有大咯血者应做止血治疗。

    【麻醉与体位】

气管内双腔管插管，静脉复合麻醉。对于术前痰量较多或大咯血者更为重要，不适宜插双腔管者，可做单侧支气管插管。体位：常取侧卧位，患侧在上，后外侧切口。也有选择平卧位，患侧肩背部垫高，作前外切口或小切口，适用于右中叶或右上叶及左肺舌段的小范围肺切除。

    【手术步骤】

见“肺切除手术”。

    【术中注意要点】

注意手术范围的确定。有时，术前决定的肺段切除，术中却发现整个肺叶内有大小不等的结节或小团块病变，这时，就应果断决定切除肺叶。如果姑息性作肺段或楔形切除，术后并发症较多，反不如做肺叶切除。右下叶支气管扩张者，术中应小心辨认食管与支气管存在的条索样瘘管，解剖粘连应仔细，并妥善处理之，这样，可避免术后食管胸膜瘘。再者，支气管扩张的患者，常因慢性炎症，肺门淋巴结增大，钙化，使肺血管游离很困难，这时可用大块缝扎法，或用支气管缝合器将支气管血管一起闭合后切除病肺，然后用4-0无创伤可吸收缝线加强缝合残端。
    支气管扩张肺切除的范围：可分别采取左肺下叶或加舌段切除、单纯右中叶切除、右下叶切除或加右中叶切除。结核引起的支气管扩张，多见于右上肺或左上肺，故常作右上叶切除或左上叶切除。一侧全肺切除应慎重。支气管扩张症尽量少作楔形切除。

    【术后处理】

见“肺切除手术”。

    【主要并发症】

（1）肺不张、肺炎：如患者出现呼吸困难，听诊术侧呼吸音明显减低或消失，气管和纵隔向术侧移位，水封瓶中负压增大，常提示有肺不张，这时应胸透或摄胸片证实，对咳痰无力者应立即行床旁纤维支气管镜吸痰。
    （2）胸腔内出血：有广泛胸膜粘连的患者，术后血性渗出较多，应保持胸腔闭式引流管的通畅，必要时给止血药物。胸腔引流液超过100～200ml/h，应再次开胸止血，清除血块。
    （3）脓胸和支气管胸膜瘘：由于支气管扩张为污染手术，术中支气管开放和支气管残端消毒不严格，均可引起胸腔感染发生脓胸。如拔除胸腔引流管后，患者高热，胸透发现胸腔积液，应怀疑本症，要立即行胸腔穿刺，抽出胸液做细菌培养和药敏试验并向胸内注入抗生素，如证实脓胸发生，则应及时置管引流。支气管胸膜瘘是肺切除术后最严重的并发症，如患者在高热的同时咳出大量胸水样痰液或脓液，应考虑有支气管胸膜瘘，造影可证实瘘孔的大小和部位。应立即做胸腔闭式引流，待患者情况稳定后再手术。
    （4）食管胸膜瘘：术后如患者高热，在引流液中或穿刺液中发现食物残渣，应怀疑食管胸膜瘘，可口服亚甲蓝确诊。在24h内确诊者可再开胸修补瘘孔，用纵隔胸膜，带蒂肋间肌或膈肌瓣包盖。