鸦胆子使用方法:血管环压迫气管的外科处理

血管环压迫气管的外科处理

    【名称】

血管环压迫气管的外科处理（Compression of the Trachea by Vascular Rings ）

    【概述】

血管环压迫是指与气管相邻的大血管由于先天性发育异常，即主动脉弓、无名动脉、肺动脉、锁骨下动脉的畸形，在解剖上形成环状结构，对气管或食管造成束缚和压迫，引起呼吸或吞咽困难。血管环压迫是婴幼儿产生气道梗阻的重要原因之一。按畸形的解剖学特点，血管环可分为：
    完全性血管环
    　　　双主动脉弓
    　　　右位主动脉弓并左动脉导管韧带
    不完全性血管环
    　　　无名动脉压迫
    　　　肺动脉吊带样压迫
    尽管这些畸形的血管环，有完全和不完全性之分，但其病理生理改变和临床症状基本相同。1945年Gross首次成功地为一例双主动脉弓所致气管梗阻的患儿施行了矫正手术，3年之后，他又为4个月的婴儿矫正了无名动脉对气管的压迫。1954年Potts为患肺动脉吊带样压迫的5个月婴儿成功施行了肺动脉移植术，解除了右肺动脉对气管的压迫。

（1）解剖学特征及临床表现：双主动脉弓是引起气管、食管受压最常见的畸形。升主动脉分出两个弓，围绕气管、食管向后下再汇入降主动脉（图1），其中2/3以右后弓为主供血，1/3以左前弓为主供血，很少有两个弓大小相等者。颈动脉和锁骨下动脉对称地从两个弓发出，这样所形成的血管环紧紧地束缚和压迫气管、食管。患儿出生后1个月内就有喘鸣、气急，咳嗽时发出海鸥鸣叫样的尖叫声，轻微的感冒就会引起患儿严重的呼吸困难。

（2）诊断：胸部X线摄片能够确定主动脉弓与气管的关系，在较粗大的弓一侧常可显示出气管腔受压的改变。食管造影可见食管两侧在同一位置存在大小相等的压迹。CT可清晰地显示主动脉弓、锁骨下动脉等大血管的畸形，MRI利用血液流空现象可清楚地显示出双主动脉弓、动脉导管韧带、锁骨下动脉、颈动脉与气管及食管的关系。纤维支气管镜检查虽有助于确定气管受压的部位，但往往由于婴幼儿气急、呼吸困难严重，一般很少进行。

    图1　双主动脉弓形成的血管环及其切断的部位
    1-气管；2-右主动脉弓；3-肺动脉；4-食管；5-左迷走神经；6-切断部位；7-动脉导管；8-喉返神经

    【操作方法】

（1）由双主动脉弓引起的气管受压，应当尽早行手术矫正。否则，由于压迫引起气管黏膜水肿，即使轻微的上呼吸道感染，都会导致患儿严重缺氧，甚至夭折。有人曾试用气管内置支架，结果引起致命的气管、血管、食管瘘。手术一般经左胸后外侧切口，将前锯肌、背阔肌牵开而不切断，经第4肋间进胸。将较小的一支主动脉弓游离（通常约30％～40%的患儿是闭锁的），先钳闭该支而不切断，请麻醉师检查颈总动脉和桡动脉搏动是否良好，以免头颈及上肢的血供被截断，然后于两血管钳之间切断（图2），残端用 Prolene缝线连续缝合（图3），切不可采用简单的结扎法处理。同时切断动脉导管韧带，充分松解气管、食管周围的粘连。纵隔胸膜不必缝合，以免形成粘连再次引起气管受压。术中注意在暂时阻断拟切断的主动脉弓时，会引起一过性的血氧饱和度下降，应适当加压通气。术后加强呼吸道管理，包括雾化吸入、协助咳嗽排痰等。手术一般均能取得满意的效果，仅少数患儿术后仍存在哮鸣音，但持续半年左右会逐渐消失。

    图2　切断动脉导管韧带及较细的左主动脉弓，保留较粗的右主动脉弓
    

    图3　左主动脉弓被完全切断，残端闭合

（2）右位主动脉弓伴左侧动脉导管韧带所致的血管环（图4），与双主动脉弓一样常见，其症状也极其相似，同时易合并其他的心血管畸形，患儿多在6～12个月时出现喘鸣、犬吠样咳嗽、呼吸窘迫或下咽困难、进食缓慢等。诊断除常规胸部X线片、胸部CT、食管钡剂造影观察气管、食管受压的改变外，应当注意通过B超及MRI了解心脏有无合并其他畸形，术前应做出准确的诊断和详尽的手术方案。手术可经左侧进胸，分离切断动脉导管韧带，连续缝合残端，松解气管、食管周围的粘连带。如合并有Kommerell憩室，应将其壁缝合在胸壁或脊柱上，以免其对气管或食管造成压迫。

    图4　A右主动脉弓伴食管后左锁骨下动脉、左锁骨下动脉起始部与左肺动脉之间的动脉导管韧带，形成血管环，致气管、食管受压
    1-右主动脉弓；2-左锁骨下动脉；3-动脉导管韧带
    

    图4　B右主动脉弓伴大血管反向分支、降主动脉与肺动脉之间的动脉导管韧带致气管、食管受压
    1-右主动脉弓；2-左锁骨下动脉；3-迷走神经；4-无名动脉；5-动脉导管韧带

（3）无名动脉压迫综合征引起的气管受压，虽然主动脉弓仍在左侧，但无名动脉发出的部位偏向左后上方，致使气管的前壁受压。患儿平时有喘鸣、进食时出现气短、发绀、缺氧，常过伸颈部以缓解呼吸困难。气管镜下可见气管前壁从左到右有外压性改变，并有搏动，至少70％的管腔受阻。CT扫描显示气管扁平、管腔阻塞。手术方法有两种，一是经右前外侧切口进胸，切除甲状腺右叶，保护右膈神经不受损伤，用带垫无损伤线将无名动脉悬吊缝合在胸骨后壁的胸膜上（图5）。另一种是经胸骨正中切口，将无名动脉离断，然后再移植于升主动脉。两种术式均可使症状缓解率达71%～93%。

    图5　无名动脉悬吊术
    1-无名动脉；2-气管；3-升主动脉；4-胸骨

（4）肺动脉形成血管环较为少见，多为左肺动脉从右肺动脉发出，包绕气管远端或右主支气管，造成所谓“吊带”样压迫（图6）。患儿出生后第1个月就有气短、喘鸣等呼吸道症状。心脏B超和纤维支气管镜检查是诊断的主要依据。一旦确诊，应积极采取手术治疗。手术方法包括：经左胸，将发自右肺动脉、环绕气管的左肺动脉切断，再经气管前移植到肺动脉主干上（图7）；如果左肺动脉已经闭锁，则须行左全肺切除。如果术前已明确合并有完全性气管环，则应纵劈胸骨，同时行气管成形术。

    图6　肺动脉形成“吊带”样压迫
    1-食管；2-左肺动脉；3-右肺动脉；4-气管；5-肺动脉主干
    

    图7　肺动脉“吊带”的矫正
    左肺动脉被切断后，经气管前移植到肺动脉主干上

（5）从降主动脉发出的异常右锁骨下动脉，经食管后上行到右上肢可引起气管、食管受压（图8），其发生率约为0．5%。然而，并非所有这种畸形都会引起临床症状，除非合并有右锁骨下动脉瘤样扩张。多数患者在儿童期并无症状，直到成人、右锁骨下动脉瘤样扩张形成后，出现吞咽困难时才就诊。手术主要是切除动脉瘤，将右锁骨下动脉移植到主动脉弓或颈总动脉之上。手术可经左胸一期完成，也可经右胸进行。Esposito等推荐从颈部切口游离锁骨下动脉至瘤样扩张处，将远端吻合于右颈动脉，然后患者取右侧卧位，经左侧开胸切除动脉瘤。这样可以避免术中出血以及上肢和头部缺血。

    图8　异常右锁骨下动脉致气管压迫
    1-右锁骨下动脉；2-气管；3-右颈总动脉；4-升主动脉；5-肺动脉；6、7-食管；8-左迷走神经；9-左锁骨下动脉；10-动脉导管韧带

（6）其他少见的血管环包括颈部主动脉弓、从右至左横跨的异常左颈动脉、右位胸主动脉伴右动脉导管韧带等均可引起气管、食管的压迫。患儿多数同时合并有其他的心脏畸形，如肺动脉缺如、室间隔缺损、Fallot四联症、大动脉转位等。须与心脏外科医生共同合作，经胸骨正中切口同时矫正心脏和大血管的畸形。