衬套加工工艺:疾病库-心血管外科-先天性主动脉瓣上狭窄

 先天性主动脉瓣上狭窄

    【概述】

先天性主动脉瓣上狭窄较主动脉瓣和瓣下狭窄少见。它同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Ｗilliams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合证。

    【病理】

主动脉瓣上狭窄病理学分型为三种，即沙漏样、膜样和弥漫型狭窄；从外科治疗角度，根据主动脉瓣上狭窄累及的范围可分为局限型和弥漫型两种，即将沙漏样和膜样狭窄归为局限型狭窄。局限型主动脉瓣上狭窄占75％，在主动脉瓣交界上方有一半环形或环形嵴状突起，呈膜状突入主动脉窦内形成狭窄，阻挡左冠状动脉血流，冠状动脉有屈曲扩张，升主动脉根部外观缩窄，如沙漏状。弥漫型又称升主动脉发育不全型，占25％，狭窄发自Valsalva窦上窦管交界处至升主动脉不同部位，有的远达头臂血管。切开升主动脉，可见内膜苍白而僵硬；镜下可见内膜增厚，严重者有黏液变性，中层纤维组织增生，弹力纤维减少或消失并排列紊乱，往往中层与内膜无明显分界。膜件狭窄极少见，在主动脉瓣上有膜样组织，中央有一小孔。

主动脉瓣上狭窄常合并主动脉瓣不同程度的病变，多为瓣叶增厚，狭窄环粘连，造成>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣狭窄或关闭不全，术后仍有一部分患者可存在主动脉瓣与残留狭窄环的粘连，附着点异常，但两瓣化畸型较少见。在弥漫型狭窄常有头臂血管发育不全。Ｗilliams综合征中也有并发肺动脉或其分支发育不全的右室流出道梗阻的。合并冠状动脉异常是因主动脉瓣与隆起狭窄嵴相连，使冠状动脉前向血流受阻，最常见于左冠瓣，因此冠状动脉处于高压状态，发生崎岖、扩张和内膜增厚，较正常人提前发生冠状动脉硬化，甚至冠状动脉狭窄和阻塞，可发生猝死和>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">心绞痛。其他合并畸形还有主动脉缩窄、>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">室间隔缺损、>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">二尖瓣关闭不全等。

28％~50％的主动脉瓣上狭窄病人有Ｗilliams综合征，智力发育延迟、“小精灵”面容及婴儿期>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">高钙血症是其特征。

主动脉瓣上狭窄的病理生理与>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣狭窄相似，左心做功增加，左心肥厚，冠脉血流减少，冠状动脉多见扩张，收缩期冠脉血流增加，但在心肌供血的舒张期冠脉血流明显减少造成心肌缺血，左心负荷加重导致左室肥厚。主动脉瓣上狭窄产生的血流喷射于主动脉壁，能量传导到头臂血管，使右上肢血压高于左上肢，称Conda效应。本组局限型狭窄7例，占77.8％，狭窄位于窦管交界上1~13mm；弥漫型2例，占22.2%，狭窄可达左锁骨下动脉近心端，同文献报道大致相同；有镜下典型病理学改变，其中左室肥厚6例（66.7%），心肌缺血4例（44.4%）；Williams综合征4例（44.4％）。

    【诊断要点】

     临床表现

男女发病率大致相等，症状类似于>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣狭窄，但婴幼儿很少有症状，出现症状者多为儿童，也有迟至20~30岁的。胸疼、晕厥是运动后常见的症状，有主动脉及其分支狭窄者在婴幼儿期可猝死；凡升主动脉及其分支有狭窄者，各年龄组均可猝死。瓣上与瓣膜狭窄均为进行性发展。一般不到成年既死亡，婴幼儿>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">高钙血症亦可导致死亡。主动脉瓣上局限型狭窄有特殊面容，前宽，脸面圆满，鼻梁凹陷，鼻孔上翘，口唇厚，下颌尖，发育迟缓，智力障碍。幼儿常因发现心脏杂音就诊，其性质类似>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣狭窄，但无喀喇音，位置高，向颈部传导，常在颈静脉切迹处扪及收缩期>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">震颤。右上肢血压常高于左上肢。

本病2/3合并其他血管畸形，如肺动动脉狭窄、>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣狭窄、>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">动脉导管未闭、>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">二尖瓣关闭不全等，术前应予重视。多数儿童患者血钙增高，称高血钙综合证，其病因同维生素D和胆固醇代解异常有关，无特殊面容，常有家族史。

     影像学检查

1．心脏X线检查　　　　肺纹理多正常。心脏一般正常或轻到中度增大，左室肥厚。升主动脉无扩张，偶有主动脉结突出。

2．超声心动图检查　　　　胸骨旁左室长轴切面见瓣上膜样或肌性异常回声，或弥漫型狭窄。M型超声可测定狭窄和左室肥厚的程度，二维超声及Doppler可探及通过狭窄部位的高速血流速度并推算压力阶差，但对弥漫型狭窄根据血流速度推算出的压力阶差并不非常准确。

     其他检查

1．心电图检查　异常心电图在婴幼儿表现为右心肥厚，年长儿重及成人则表现为左室肥厚、劳损、电轴左偏。

     诊断技术

1．心导管及心脏造影检查　主动脉瓣上狭窄合并心血管畸形发生率高，应常规行左右心导管检查。左心导管可经皮穿刺房间隔或经逆行升主动脉进入左室，回撤导管经狭窄前后行压力测定，检测压力阶差。右心导管可测定右室压，同时行造影，明确肺动脉情况。左室造影侧位可显示瓣上膜样环形狭窄或沙漏样、弥漫型狭窄，并可了解远端头壁血管及弓部发育情况，以及明确有无主动脉缩窄。升主造影可观察冠脉有无屈曲。本组心电图异常占77.8%，X线示心脏扩大者占33.3%；左心导管检查4例，其中局限型狭窄2例，所测跨狭窄段压力阶差与超声估测基本相同；弥漫型2例，所测压力阶差与超声结果有一定差别。所以对于局限型瓣上狭窄可行超声心动检查明确诊断并估测其狭窄程度，对于弥漫型瓣上狭窄则应进一步的左心导管及造影检查，可以明确狭窄段范围和程度，确定手术方法，但导管检查有一定危险，曾有病人行导管检查时死于急性左心衰竭的经验教训。

    【治疗概述】

跨狭窄段收缩期压力阶差＞50mmHg，或心电图显示左室肥厚及劳损，X线平片示心脏扩大，或临床有>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">心绞痛、晕厥及心功能不全表现，或合并其他严重心脏畸形均为手术指征。应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。

1961年Kirklin首次用“泪滴”状补片行主动脉扩大成形术治疗局限型瓣上狭窄取得了满意效果。手术范围上下端超过狭窄部位，剪除膜样狭窄，置同种主动脉或人工血管补片，用5-0Prolene线连续缝合加宽管腔，有时下端切口可延长到无冠状窦（图32-10）。如有内膜局部增厚，应清除膜状隆起的内膜，尽可能彻底，使血流无阻挡，冠状动脉能充分灌注。1977年Doty应用“马裤”状补片，切口延至右冠窦及无冠窦，以求更彻底解除狭窄。长期随诊表明两种方法均可有效消除压差，但由于改变了主动脉根部正常的几何形状，可造成>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣关闭不全，因此有人提出局限型狭窄手术治疗的原则应包括：彻底解除狭窄；保留主动脉根部正常几何形状；剪除狭窄组织，保持修补部位主动脉进一步生长的能力。Brom提出的横断升主动脉，切除狭窄组织，行三窦补片加宽主动脉成形术，以及Myers等人提出的修正方法均是根据以上原则进行的改进，但各种方法中何者最为理想仍有待进一步远期随访。观察7例局限型瓣上狭窄均采用“泪滴”状补片加宽主动脉成形术，无围手术期死亡，术后压力阶差下降，狭窄解除满意，远期1例合并主动脉二尖瓣化畸形并狭窄，行主动脉瓣交界切开后并发重度>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣关闭不全，术后28个月死于心功能衰竭。

　　　　　　　　　　　图32-10主动脉瓣上狭窄的外科治疗

弥漫型瓣上狭窄的手术方式视病变范围而定，包括主动脉补片加宽成形术和左室心尖到降主动脉带瓣管道转流术。升主动脉切除置换人工血管适于升主动脉发育不全，甚至影响部分头臂血管者。切除升主动脉置入人工涤纶或聚四氟乙烯人工血管，术中注意保护冠状动脉。左室主动脉带瓣人工管道一般用于升主动脉极其细小，又合并主动脉瓣畸形，瓣环有狭窄者，这种难以修复的复杂的左室流出道梗阻，只能行带瓣导管分流手术，以解除血流梗阻。在左室心尖无血管区做一切口，沿切口全层用3.0编织线间断褥式由内向外穿出心室，穿上人工血管（或同种主动脉）固定结扎，人工血管另一端吻合到降主动脉（在胸内或经膈肌到腹主动脉）。

本组2例弥漫型瓣上狭窄均采用主动脉加宽补片成形术，1例术后压力阶差由17.6kPa降到4.53kPa，随访11年，心胸比率由0.60降到0.40；另1例压力阶差由13.9kPa降到6.4kPa，合并二尖瓣赘生物及关闭不全行二尖瓣交界环缩成形术，术后发生二尖瓣重度关闭不全，27个月后死于心功能衰竭。

近年来发现部分先天性主动脉狭窄患者术后左室流出道梗阻的解除情况，并不十分满意，手术左室到主动脉间残余压差仍大于50mmHg，有些病例该压差还随年龄增长而增加。因此有学者主张行Ross手术，用自体肺动脉扩大主动脉根部及左室流出道，同时行冠状动脉移植，用同种动脉替换重起肺动脉，对解除流出道梗阻的远期效果可能好一些。

术后随访时除观察流出道梗阻解除是否满意，还应了解合并的>更多');" style="COLOR: darkblue; TEXT-DECORATION: none">主动脉瓣关闭不全的手段，除根据超声心动检查外，可通过检查动脉压进行判断：轻度时脉压小于60mmHg，舒张压在40mmHg以上；中度时脉压大于0mmHg，舒张压在40mmHg以上；重度关闭不全，脉压大于60mmHg，舒张压低于40mmHg。如果脉压小于50mmHg，舒张压大于50mmHg，表示主动脉无明显返流。这是最简单的观察方法。一旦随访中发现进行性狭窄或重度关闭不全，将是再次手术的指征，需再次解除狭窄或行主动脉替换等。