补充登记法的适用范围:疾病库-心血管外科-同质异构心房

    【概述】

左、右两侧心房形态相同时，称为同质异构心房（图32-11），系罕见先天性心房畸形、常与复杂心内畸形，内脏不定位并存。
     根据左、右两侧心房解剖特征，如两侧心房呈右房形态时称为异构右房，呈左房形态时则称为异构左房。前者常与无脾并存，故有无脾综合征之称，后者多伴有多脾，称为多脾综合征。
     偶尔两侧心房呈左、右心房之混合形态，称为不定型心房。
     约42％异构心房为共同心房，18％为原发孔缺损或房室管畸形，仅6％房间隔完好。存在同质异构心房时，支气管、肺叶亦可呈现对称性倾向，如同质异构右房时两侧胸内支气管及肺叶分布呈右侧支气管及右肺形态，在异构左房时则呈左支气管及左肺形态。同质异构心房常与右室双出口、大动脉错位、单心室并存。几乎所有同质异构右房均有右心室流出道梗阻病变，其中50％为肺动脉狭窄，30％为肺动脉闭锁，其次为合并肺静脉异位引流，且97％为完全型。同质异构左房的合并畸形中则主要为体静脉回流畸形，85％伴下腔静脉中断，下腔静脉与右心房下部不连接，而经脊椎旁沟之奇静脉或半奇静脉向上通过上腔静脉汇流入右心房，肝静脉则直接或分成左、右两支与心房连接。此类患如合并有肺静脉异位引流亦以部分型为主。
     同质异构心房的传导系统亦有异常，同质异构右房时往往有双窦房结，而同质异构左房中窦房结位置不定，且常有发育不良。房室结有时位置正常，有时可有两个房室结，偶尔传导系统完全异常，导致新生儿阶段出现完全性房室传导阻滞。

图32-11　同质异构心房

    【诊断要点】

     诊断要点概述

本病系复杂心内畸形，但由于病变大致上有一定规规律性，如能对上述解剖病理特征熟谙，根据下述方法顺序进行检查，多可做出诊断。
     1．胸部肺门断层或高电压滤线器平片检查　　　　　为简便的无创性检查。根据气管-心房-内脏相关性，对本病诊断有重要意义。如显示两侧支气管均系动脉下支气管（hypoarterial），且与气管隆突相距达4~5cm，两侧均呈现为左支气管形态，提示同质异构左房之存在；若X片显示两侧支气管均系动脉上支气管（epiarterial），与气管隆突距离仅1.5~2.5cm，两侧均呈现为右支气管形态，则提示为同质异构右房。

2．二维超声心动图　　　　　取肋下短轴横切面扫描，正常心房时，下腔静脉与腹主动脉分别位于脊椎相对侧，右房与下腔静脉相互，肝脏位于右侧。同质异构右房时，两条大血管均在脊椎同一侧，下腔静脉位于腹主动脉前方。在异构左房时，腹主动脉位于中线，膈肌下方之下腔静脉中断，而在腹主动脉后方向奇静脉回流。

3．心导管及心血管造影检查　　　　　可进一步确诊本病。在上述检查的基础上，应用导管、造影有选择性的重点了解相应病变，则对复杂心内畸形的诊断可有更大帮助。

4．其他　　　　心电图示P波电轴向上常为同质异构左房。体格检查见中间位肝脏提示内脏不定位及同质异构心房之存在。外周血见Howell-Jolly小体增多提示异构右房之可能。
     外科医师在手术中可根据两侧心耳特征确诊本病。

    【治疗概述】

     手术治疗

1．手术指征　　　　异构心房的手术指征取决于合并的心内畸形情况。畸形复杂、年龄小、全身条件不允许时，可做姑息性手术。心内复杂畸形以单一形式存在时（如完全性肺静脉异位引流、大血管错位、房室管畸形），手术按其合并病变处理原则进行，如上述复杂畸形复合存在，则手术指征及术式选择需根据其自然病史、预后情况进行权衡而最后决定。

2．手术方法　　　　多数在深低温低流量灌注或深低温结合循环暂停的情况下进行，双上腔静脉应同时插管，下腔静脉中断者宜选择足够粗大之上腔插管，以保证引流通畅。肝静脉血可通过右房切口在右房内抽吸，或同时选一适合的静脉插管进行引流。为便于房内分隔术，这类病变以腔静脉直接插管为妥。

（1）内隧道（Baffle）或分隔术（Septetion）：手术中必须将房内解剖及上下腔静脉、肺静脉、肝静脉回流通道辨认清楚，以防术中疏漏或错误操作。对左上腔及左右肝静脉开口尤应加以注意。分隔采用补片不宜过大，以防影响心房收缩功能，导致日后出现静脉压增高、胸腔积液、腹水及心力衰竭等。

（2）Fontan手术：对具有两个心房及两组房室瓣的病例，或合并有肺动脉闭锁或狭窄的病例，Fontan手术不失为一种良好手术方法。

3．疗效　　　　死亡率约27%~67％（Kirklin1986年），尽管近年来手术技巧、麻醉、转流技术不断提高，死亡率仍在50％左右。死亡原因主要与畸形过于复杂难以纠治、肺部及传导系统障碍有关。