赫尼尔异界支配者:吉兰巴雷综合征_

吉兰-巴雷综合症，英文 Guillain-Barre syndrome，缩写GBS 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。 是目前我国合多数国家小儿最常见的急性周围神经病，该病以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多数在数周内完全恢复，但严重的可死于呼吸肌麻痹。

病因和发病机制　　^[1][2]病因虽然未完全明了，但近年的相关研究取得了很大的进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性疾病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因，巨细胞病毒占第二，其他还有EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感染等，致病机理与巨细胞病毒相似。疫苗接种引起的主要是狂犬疫苗（发生率1/1000），其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率百万分之一）。

　　免疫遗传因素 人群中前驱感染虽有相同的病原体，但仅少数人发生此病，从而推测存在遗传背景的易感个体也顺理成章，如特异性的HLA表型携带者，受到外来刺激引起异常免疫反应，破坏神经原纤维。

病理分类　　周围神经束通常由数十或数百根神经原纤维组成，其中大多数为有髓鞘纤维。原纤维中心是脊髓前角运动神经元伸向远端的轴突，轴突外紧裹由Schwann细胞细胞膜同心圆似得围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴，髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段相邻两个Ranvier结间原纤维称结间段，每一结间段其实就是一个Schwann细胞的细胞膜紧裹。

周围神经原纤维示意图

由于前驱感染病原体种类的差异和宿主免疫遗传因素的影响，吉兰巴雷综合症患者的表现可为髓鞘脱失或者轴突变性，或者两者皆有。主要损及周围神经的运动纤维或者同时损伤运动和感觉纤维，从而形成不同特征的临床表现和病理类型。目前，主要分为一下四种类型：

　　1、急性炎症性脱髓鞘性神经病（AIDP）在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经和感觉神经纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞侵润，轴突相对完整。

2、急性运动轴突型神经病（AMAN）结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜行以免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（wallerian）样变性。

　　3、急性运动感觉轴突型神经病（AMSAN）也是轴突wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原纤维，病情大多严重，恢复缓慢。

　　4、Miller-Fisher综合症（MFS）为吉兰巴雷综合症特殊亚型，目前尚缺乏足够尸解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高。而支配眼肌神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。

临床表现　　任何年龄均可患病，但以学龄前儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故而农村多于城市，且夏秋发病多，病前可有腹泻、上呼吸道感染史。

　　1、运动障碍

　　是本病主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢尤其下肢迟缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，肢体远端为主，或近远同时受累。瘫痪可能在数天或者数周内由上而上发展，但绝大多数进行性加重不超过3~4周。进展迅速者可在起病24小时或者稍长时间内出现严重肢体瘫痪和或呼吸肌麻痹，后者见呼吸急促，声音低微和发绀。

　　部分患者伴有对称或不对称的脑神经麻痹，以核下性面瘫多见，其次是展神经。当波及两侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ时，患者呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，口腔唾液集聚，很容易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及生命。个别也有由上而下发展的瘫痪。

　　2、感觉障碍

　　症状相对轻微，少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于怕牵拉神经根而有颈项强制，Kernig征阳性。神经根痛和感觉过敏大多在数日消失。

　　3、自主神经功能障碍

　　症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12~24小时的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等。

　　本病病程自限。肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐恢复，3~6个月内完全恢复。但有10%~15%的患儿遗留不同程度的肌无力，1.7%~5%死于急性呼吸肌麻痹。

实验室检查　　1、脑脊液检查

　　80%~90%的吉兰巴雷综合症患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征。然而，这种蛋白-细胞分离现象一般要到起病后第二周才出现。

　　2、神经传导功能测试

　　以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度、远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。

　　以轴突变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减少，而AMSAN患者则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。

诊断　　凡具有急性或亚急性起病的肢体驰缓性瘫痪，两次基本对称，瘫痪进展不超过4周，起病时基本无发热，无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病的可能性。若证实有脑脊液蛋白-细胞分离和或神经传导功能异常，即可确立本病的诊断。

鉴别诊断　　要注意和其他急性弛缓性瘫痪鉴别，主要是

　　1、肠道中毒引起的急性弛缓性瘫痪

　　我们基本已经消灭野生型病毒性脊髓灰质炎的发生，但仍有柯萨奇病毒、埃可病毒等其他肠道病毒引起的弛缓性瘫痪。根据其肢体瘫痪的不对称，脑脊液白细胞增多，周围神经传导正常，已经急性期粪便病毒分离阳性，鉴别不难。

　　2急性横惯性脊髓炎

　　在椎体束休克期表现四肢弛缓性瘫痪需与吉兰巴雷综合症鉴别，但急性横惯性脊髓炎有尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面

　　，而且，急性期周围神经传导功能正常。

治疗　　1、护理

　　本病虽无特效治疗，但病程自限，大多数可完全恢复，积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的应住院观察。保持呼吸道通畅，勤翻身，防治坠积性肺炎褥疮；吞咽困难要鼻饲，以防吸入性肺炎；保证足量的水分，热量和电解质供应；尽早对瘫痪肌肉群进行康复锻炼，防止肌肉萎缩，促进恢复。

　　2、呼吸肌麻痹的抢救

　　呼吸肌麻痹是主要死亡原因。对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力及其Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹导致咽喉分泌物集聚者，应及时作气管切开或插管，必要时使用机械呼吸

　　3、药物治疗

　　对病情进行性加重，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经麻痹者，可试用静脉大剂量免疫球蛋白400mg/（kg.d），连用5天。也有按2g/kg一次负荷剂量iv gtt。有效者24~48h内病情不再进展，但也有无效者。其总疗效与血浆置换相当。

　　目前多数认为肾上腺皮质激素对本病无效。