诛仙3达摩之玉:新生儿听力筛查

                         （universal newborn hearing screening,UNHS）

一.新生儿听力筛查的意义。

（一）发病率：

听力障碍是常见的出生缺陷。国内的统计报道，正常新生儿听力障碍发生率为0.3%，其中中重度以上者0.05％。在经过重症监护病房抢救的新生儿中，听力障碍发生率高达22.6%，其中，重度以上者为1%。我国每年有2000万新生儿出生，这就意味着每年有2～6万严重听损伤儿出生，其致残比例超过任何常见的先天残病。

（二）听力障碍对言语发育的影响：

1 正常的听力是进行语言学习的前提，听力正常的婴幼儿一般在4-9月，最迟不超过11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，在语言发育最重要和关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。

2 影响最终语言能力的唯一相关因素是听力障碍发现时间的早晚，而不是听力损害的程度。

3.如果能在新生儿期或婴儿早期及时发现听力障碍的儿童，可使用助听器等人工方式帮助其建立必要的语言刺激环境，则可使语言发育不受或少受损害。由此可见，早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有举足轻重的作用。

二．新生儿听力筛查的历史与现状

㈠. 新生儿听力筛查历史：

发现用传统的高危家庭登录管理的办法只能发现约50%的先天性听力障碍儿童，通过常规体检和父母识别几乎不能在第一年内发现听力障碍患儿。唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效方法。

㈡新生儿听力筛查现状

1999年，杭州会议，中国残联、卫生部等10个部委联合下发“关于确定爱耳日的通知”中，首次提出贯彻预防为主的工作方针，把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目，并将这项工作明确为卫生部门的工作职责之一。此后，在浙江省，上海市，北京先后开始新生儿听力筛查工作。2004年10月南京会议部署全国新生儿听力筛查工作。

三．新生儿听力筛查的策略

1．新生儿听力筛查包含：全体人群筛查  universal  screening;目标人群筛查  targeted  screening。当前所说是新生儿普遍筛查Universal  newborn  hearing  screening,UNHS;

2．普遍筛查贯彻的原则：

⑴普遍筛查   包括正常产房和NICU的所有新生儿都应在出院前接受听力筛查。

⑵3个月内接受诊断  所有未通过复筛的小儿，在三个月内开始相应的医学和听力学评价，最高转诊率为4%。

⑶6个月内接受干预。

⑷跟踪和随访。

⑸权益保障

⑹数据库和信息系统

⑺质量控制

⑻多学科合作   从广义上说，新生儿听力筛查是一项系统化的社会优生工程，它的工作目标、工作内容及运作模式等都应包含在内，涉及多个专业和学科，组织工作的难度和复杂性要远远大于其它新生儿疾病的筛查，该项目的顺利开展有赖于多学科的协调与合作。

不同科系的医学任务及其责任简述如下:

ⅰ.耳鼻喉-头颈外科：它的评估应当包括临床病史、家族史、体格检查,以及涉及到耳、头部、面部和颈部的检查,以及可能与儿童期听损伤相关的组织和器官,如皮肤(色素沉着)、眼、心脏、肾脏和甲状腺的实验室检查;

耳科学检查;另外,耳科学检查应作为常规检查。

实验室检查包含尿检查,血样检查和基因检查。

听力学工作者要参与到UNHS的各个环节（筛查、确认、干预、跟踪随访和质量评估），并在其中起主导作用。

ⅱ.儿科医生或儿保医生，担负新生儿和婴幼儿身体总检查的任务，确定那些新生儿属于高危听损儿，有30-40%的听损儿伴有其它疾病，此时儿科诊断就显得更重。同时对没有通过出生后住院期间听力筛查和复筛，或者门诊初筛和复筛的婴幼儿进行转诊。

ⅲ.UNHS一般都是在医院的产科或妇幼保健机构完成，是初筛和复筛的第一线，孕妇围产期的资料对听损的诊断有重要的价值。所以产科医生和围保医生应该参与。

3．目标人群的筛查：

高危因素自1990年增至18条（新生儿10条，婴幼儿8条），符合高危听力损害因素条件的新生儿约占全部新生儿的9%。

四．新生儿听力筛查的技术

1．耳声发射测试

定义：耳声发射是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。

耳声发射的分类：根据是否由外界刺激所诱发,将耳声发射分为自发性耳声发射(SOAE)和诱发性，耳声发射(EOAE)两大类。

其中诱发性耳声发射,根据诱发刺激声的不同又分为: 瞬态声诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、刺激频率耳声发射(SFOAE)和电诱发耳声发射(EEOAE)。

耳声发射的特点：耳声发射具有非线性(强度增长的非线性是耳声发射的一个重要特点);锁相性(耳声发射的相位取决于声刺激信号的相位,并跟随刺激相位的变化而发生固定的相位变化)、可重复性和稳定性。

⑴ 瞬恋诱发耳声发射

瞬态诱发耳声发射是指耳蜗受到外界短暂脉冲声刺激后,经过一定的潜伏期,以一定形式释放出的声频能量,其形式由刺激声的待点决定。通常使用短声(Click)或短音(tonepip)作为刺激声,耳蜗在接受刺激声后20ms以内外耳道内记录到的声频能量。

这项技术具有客观性、敏感性和快速无创伤性等特点,因此在新生儿(和婴幼儿)听功能检测(监测)中有其特殊的应用价值。在发达国家,瞬态诱发耳声发射技术已成为新生儿听力筛查的一项常规技术。我国听力学工作者也使用这项技术在局部地区开展了新生儿(和婴幼儿)的听力筛查工作。

瞬态诱发耳声发射测试参量的选择①刺激声:短声(Click),脉宽80us;②刺激声构型:非线性短声--3个等幅的同相位短声和1个反相的3倍于前者振幅的短声)。

③给声速率:80次/秒或50次/秒;④刺激声强度:70-84dBpeSPL;⑤扫描时间12.5ms或20ms,信号延迟2.5ms⑥信号叠加次数:50-260次;信号分别采集到A和B两套缓冲存储器内,经积分和统计处理计算两套缓冲存储器内信号的相关率及频域内信号的功率谱。

⑵ 瞬态诱发耳声发射对新生儿听力筛查的技术要点

ⅰ 环境噪声的控制:使用瞬态诱发性耳声友射进行新生儿听力的初筛和复筛,不需在隔声室内进行,只需将测试环境噪声控制在45-50dB(A)以下即可。

ⅱ 测试时机的选择:综合我国新生儿住院期间听力筛查的实践经验,以及瞬态诱发性耳声发射(TEOAEo)筛查的通过率,建议筛查时间安排在生后24-48小时(甚至于3-5天,新生儿安静状态或睡眠时进行。

附：在生后24-48小时(甚至于3-5天）；

一般出生后3天；

自然分娩﹥2天；

剖宫产﹥3天；

早产儿：母受孕﹥34W后5天;

小于胎龄儿、巨大儿5天；

器械助产儿7天；

ⅲ 测试探头的放置:探头在外耳道的正确位置及密闭程度,对提取耳声发射信号、减少或排除内外环境噪声,保证标定刺激声到达鼓膜的强度都十分重要。因此,正确放置测试探头,是完成新生儿瞬态诱发性耳声发射听力筛查的重要环节。在测试过程中,探头密闭地放置在外耳道外三分之一处,其尖端小孔要正对着鼓膜。不同探头耦合情况下;耳道内声刺激的波形和频谱也有所改变(图3-1-8)。

ⅳ 噪声排斥水平控制:  如何最大限度的提取反应信号而减少噪声信号的进入,是进行瞬态诱发性耳声发射测试的关键。操作者可以通过调节耳声发射测试系统提供的噪声排斥水平来解决这一问题。

⑶ 畸变产物耳声发射

.诱发声为两个不同频率的持续纯音fl为较低频,f2为较高频.当f2/f1=1.2时产生最大的反应振幅。.畸变产物其频率与刺激声有固定关系,如2f1-f2、f1-f1等

DPOAE的优点：  判断容易,在频谱上表现为纯音样的窄带谱峰,一般以高于本底'噪声3dB为确认标准。其特点是对测试环境的要求低,抗干扰强,波形容易辨认。

⑷ .耳声发射注意事项

 OAE缺乏可由各种原因（包括中耳功能不良到各种程度的感音神经性耳聋）引起，缺乏OAE不作为严重听力损失的指标，婴幼儿由于生理噪声，1000 Hz以下OAE振幅低，不要过头估计其病理性质，但是如能引出OAE，表明其听阈好于30~40 dB，但不能决定其真正的听阈，OAE的存在，不能排除听神经病

2. 中耳功能测试,（声阻抗测试）

常用的有鼓室导纳测试。常以鼓室导纳图中鼓室导纳曲线来判断中耳鼓室的压力。当鼓室导纳曲线位于-l00至+l00daPa之间时,图为A型,显示中耳鼓室压力和中耳功能为正常范围。

声反射阈测量,正常声反射阈为70-95dBHL。

．声导抗测量注意事项：

 3000名8~12月龄婴儿追踪性听力检查，30%在检查时就有分泌性中耳炎，标准探头音检测，价值不大。

⑴ 将探头音频率提高到600~1000 Hz，4个月以下婴儿可获有价值的声导抗图，声反射的存在说明中耳功能正常，并可排除听神经病，但声反射阈与听阈间无直接关系，但从来没有声反射阈在真正的听阈以下引出。

⑵．.婴儿的外耳和中耳经历了一些结构的改变,这可以影响传导机制的机械一声学性质。

小于7个月的婴儿，由于耳道软骨部软，骨部尚未发育，放入探头可致耳道塌陷，易测出B型鼓室导抗图的假阳性结果。

⑶．.婴儿分泌性中耳炎鼓室导抗图可能呈A型，Paradise报道经耳镜检查及鼓膜切开诊断为分泌性中耳炎婴儿40耳，其中24耳呈正常鼓室导抗图。多频鼓室图证实外耳和中耳的总的成熟导致在出生时的质量增加当婴儿长大后逐渐减少。

常规的226Hz探测音的鼓室图对幼年婴儿是无效的试验。

⑷.声导抗检测为鉴别传导性听力损失和感音神经性听力损失的有用工具，但用于6月龄以下的婴儿，其价值有限。据报道用660-1000 Hz探测音，有可能提高其使用价值。

Paradise发出对7个月以下儿童鼓室图解释的下列警告:

  “异常鼓室图”显示和较长受试者同样的价值；

  "正常"鼓室图没有诊断价值,因为它们可能合并有或无渗液。

推荐对6个月以下婴儿用1000Hz探测音鼓室测量,用Y一鼓室图。

3. 听觉诱发电位测试技术

  听觉感受器在接受外界刺激声后,中枢神经可以产生与外界刺激声相关的生物电变化,这种电活动可以从脑电背景活动中提取并记录出来,称为听觉诱发电位(AEP)。

脑干听觉诱发电位的起源及波形：

    听力正常者的听觉脑干反应(ABR)或称脑干听觉诱发电位(BAEP)是指耳机发放短声(click)刺激后10ms内记录到的一组振幅强弱不等的连续波;一般由6-7个稳定波组成。按国际有关规定用罗马数字Ⅰ-VII顺序标记,其中Ⅰ、Ⅲ、V波最稳定(图3-1.12),随刺激声强度的降低,V波消失的最晚。虽然各波的精确解剖起源尚未确定,但各波潜伏期相对稳定,粗略反映了神经冲动从听神经远端经脑干向中枢传导的过程;各波的可能对应部位如下(图):

  ABR主要起源于脑干,代表脑干水平的诱发电位活动。Ⅰ、Ⅱ波实际代表听觉传入通路的周围性神经核群的电活动,其后各波代表中枢段动作电位。换言之,Ⅰ波潜伏期代表听觉通路的周围性传导时问,而Ⅰ-V波间潜伏期(ⅠPL)系脑干段听觉中枢性传导时间同时也代表脑干功能的完整性。

ABR的注意事项

⑴．小儿处于听觉系统的发育过程，新生儿ABR波形主要由I、III、V波组成（图7-2），II波缺失，V波振幅较成人低，各波的潜伏期均较成人长，随生后月龄增加，潜伏期日趋缩短，一般至2岁时才能达到成人标准。通常以III 或V波的最后消失作为判断ABR反应阈的指标，并需反复评定。

⑵．ABR反应阈与行为听阈间并不一定十分吻合，因此称反应阈。短声ABR反应阈只是反应2~4 kHz的听力水平，不能代表全部听力，补充带频率特性的短音或短纯音ABR有助于低频听力的评定。

⑶．ABR只反映脑干水平的听觉功能状态，不能反映皮层水平的听觉处理过程，有严重皮层功能障碍的儿童，也能记录到正常的ABR波形。

⑷．ABR的测试结果受测试参数设置影响很大。声刺激强度、速率、不同滤波范围等均直接影响各波的潜伏期、振幅以及波形。此外，ABR虽是一种不需要受试者主观参与的客观测试手段，但测试结果的判断上却受测试者主观影响。因此，各检测中心应建立自身的正常值标准。

⑸．ABR是一种给声反应，依赖于神经冲动发放的同步化程度，上升时间越短的声刺激，引起神经发放的同步化越好，得出的波形清晰，但频率特性越差。

⑹短音或短纯音ABR，特别是以低频（0.25、0.5、1 kHz）作为刺激声，对ABR的形态和振幅影响较大，反应的各波波界分化不清。有些国家将之作为确定低频听力的手段，但国内经验不多，须积累经验。

⑺．除通过气导给声，测试ABR外，还可通过骨导给声测试ABR。骨导ABR在肯定婴儿实际听阈和鉴别传导性及感音性听力损失上有很大作用，值得应用。

⑻．同步性检查和听力检查:

反应阈和听阈

ABR、ASSR所得阈值，是神经冲动的同步性阈值，为反应阈，而不是听阈。

4．AABR测试

是以听性脑甘诱发电位测试技术为基础，通过新算法及专用的的测试探头，而实现的快速，可靠，无创的检测方法。

5．40Hz听觉相关电位测试(40Hz.AERP)

其反应阈40dBnHL可作为观察低频听力的一个参考指标。40Hz-AERP用于观察低频听力,可以补充ABR只记录高频反应阈的不足。但由于40HzAERP受睡眠的影响,单纯用其评价低频听力也是不够全面的,需结合ABR的测试结果进行综合评价。

6. 听觉行为反应测试(BOA)

以鼓声、揉纸声和铃声作为声源,观察患儿的听觉行为反应。

由于月龄6个月以内婴幼儿的听觉和认知发育仍处于不稳定阶段,听力学评估应以客观听力学检查的结果为主,参照听觉行为反应的测试结果和所填写的相应听觉发育观察表的结果,才能更为全面和可靠。这个时期的听力学评估对于早期干预来说,是最关键也是最重要的一环。行为测听是进行生理测试和行为测试交叉核查所必不可少的

为此有以下几点看法：

⑴ 不宜单纯简单化的以ABR+40 Hz作为3~6月龄婴儿的听力全面评价

⑵ 6月龄婴儿可用行为观察测听（BOA），它们代表的是阈上反应，不能用以排除轻或中等听力损失，但可使听力整体印象具体化.

五．新生儿听力筛查干预技术

㈠．声放大助听技术

干预时间最佳在出生6个月，甚至更早。

㈡．医学干预

1.清除耳道盯聍

2.治疗分泌性中耳炎

3.先天性外耳及中耳发育畸形

4.人工耳蜗的植入。

㈢ 康复训练

听功能训练；

言语和语言功能训练；

语言治疗；

父母与教师的参与；