自驾出游注意事项:红斑狼疮知识介绍

来源:百度文库 编辑:九乡新闻网 时间:2024/05/01 03:39:27
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。   盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤盘状红斑狼疮损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
        深部红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 
病理现象

   (一)发热
  红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
  发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
  (二)红斑皮疹
  80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
  盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。
  皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
  光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。
  (三)粘膜溃疡和脱发
  约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
  红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
  脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。
  红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。
  一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。
  (四)关节疼痛
  有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。
  X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。
  (五)血液细胞减少
  由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
  贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
  (六)心脏损害
  约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
  (七)肺损害
  SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。
  胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。
  (八)狼疮性肾炎
  从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。
  (九)脑损害
  SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
  脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
  颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
  (十)淋巴网状系统
  约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。
  许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。
  约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。
  (十一)月经不调
  月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
  (十二)雷诺现象
  雷诺现象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指,但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态,虽经多年随访也不能确诊为某种疾病,则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、 20%~60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状,先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见,Rp作为一个临床表现对结缔组织病(包括红斑狼疮)的诊断,特别是早期诊断具有重要意义。
  (十三)血管炎
  双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。
  双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。
  腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
  指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。
  (十四)消化道损害
  常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。
  狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
  (十五)眼部病变
  约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。[1]. 
  (十六)传染性
  红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等有关。是上述这些因素可能还有很多未知因素共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体各种细菌、病毒、真菌、螺旋体引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被红斑狼疮传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。
肾损害的症状

   红斑性狼疮肾损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状,亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一,也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。据其临床表现,可分为以下几型:
  (1)无症状蛋白尿或(及)血尿型:此型较常见,无水肿、高血压,主要为轻度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。
  (2)急性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似链球菌感染后急性肾炎,急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿、高血压,偶可发生急性肾衰。
  (3)急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎,起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。
  (4)肾病综合征型:本型常见,约60%病人肾损害表现为此型。临床表现为大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血症,可有严重水肿,但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症。本型易与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。
  (5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,预后差。
  (6)肾小管综合征型:少见,表现为肾小管酸中毒,夜尿增多,水肿,高血压,尿中β2-微球蛋白增多,半数病人肾功能减退。
  (7)临床"寂静"型:临床症状及体征均无肾受累表现,尿常规化验阴性,但病理检查(尤以电镜及免疫荧光检查)阳性。   红斑狼疮的病因
  红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感 染、内分泌及环境等因素有关:
  (1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些 环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家 族史的发生率可高达 5% ~ 12% ,同卵孪生中发病率高达 69% ,而异卵孪生与同家族群相 差不大。
  (2) 感染因素 在 SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高, SLE 动物模型 NZB/NZW 小鼠组织中可分离出 C 型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得 C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。
  (3) 内分泌因素 红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常 发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化, 提示雌激素在发病中有影响。
  (4) 环境因素 环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化 学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。
  (5) 其他 在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等, 住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。 红斑狼疮患者的饮食调配

   红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。
  从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。
  侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,又会导致水钠潴留,因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,以免水肿症状加重。
  激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖代谢功能发生紊乱,严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中,提倡少食高糖食物,限制糖的摄入量,是十分必要的。
  红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此平时除常规服用补钙剂以外,还应多吃一些含钙食物等。
  由于狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失,每个病人每日平均要丢失2克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。所谓优质蛋白是主要指动物蛋白,如鱼、肉、鸡、鸭等均可,要根据自己的经济情况而决定,可以比平时适当多吃一些,来补充肾脏中丢失的蛋白量,但不能吃得太多,以免不消化。还可以吃一些新鲜蔬菜来补充人体的维生素,千万不要“忌口”。很多人听了谣传,说患了病这也不能吃那也不能吃,拼命节食,造成了机体的衰弱,不利于机体的抗病能力。由于肾脏缺血,可使肾脏分泌肾素,激活血管紧张素而产生高血压,同时由于排钠功能的减退,使水钠潴留,更加重了高血压,所以要限制每日钠盐的摄入量,一般每日在3克左右,同时要补充一些活化的维生素D来帮助钙的吸收。外出时要多穿衣服,注意预防感冒,以免使病情加重。
患者生活注意事项

   SLE是严重危害人体健康的常见病,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
  医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项:
  1、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重该病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。
  2、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。
  3、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。
  4、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,应尽量不用。
  5、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。
  6、有一些西药常能引发或加重该病,注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。
  7、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。
  8、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。
  9、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。
  10、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加补充。
  11、注意不能食用红辣椒,韭菜,猪头肉,狗肉,海物,非新鲜鸡蛋和变质的食物。避免接触农药和化肥。在中医临床发现,有很多狼疮复发病人食用过以上食物或接触过以上的化学物品。