钢琴上的黑键有什么用:克隆氏病

   克隆氏病X线表现
克隆（crohn）氏病又名局限性肠炎、肉芽肿性肠炎、慢性肠壁全层炎，是一原因不明的疾病。其主要表现为全肠壁的非特异性肉芽肿性炎症，可侵及胃肠道的任何部位，而以回肠最多见，多呈节段性分布。
简介
克隆恩氏病，也叫克罗恩病，是一种慢性、复发性、原因不明的胃肠道慢性炎
  克隆氏病
性肉芽肿性疾病。病变可发生于消化道（自口腔至肛门）的任何部位，呈节段性或跳跃式分布，但以末段回肠和右半结肠最多见。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍以及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。发病年龄多在15~30岁，但首次发作可出现在任何年龄组，男女罹病近似。本病分布于世界各地，国内较欧美少见。近十年来临床上已较前多见。
病因
本病病因目前还不太清楚，可能与感染、免疫异常和遗传等多种致病因素的综合作用有关。
感染
克隆病病理变化酷似结核病，但结核杆菌并非致病菌，而与本病是共生关系。取人体肠道病变的组织，
  克隆氏病
制成匀浆后过滤，将滤液接种于动物，可诱发肠内肉芽肿病变，提示滤液内含有病毒。本病患者肠组织中亦有分离得到病毒者，但这些病毒可能是“过路”的，而并非病原体。近年来倾向于克隆病与病毒感染无关。
免疫
利用免疫酶标法在病变组织中能发现抗原抗体复合物和补体C3。半数以上患者血中可检测到结肠抗体、循环免疫复合体(CIC)以及补体C2、C4的升高。克隆病患者出现关节痛，也与CIC沉积于局部而引起的损害有关。组织培养时，病人的淋巴细胞具有毒性，能杀伤正常结肠上皮细胞，如切除病变肠段，细胞毒作用亦随即消失，但结核菌素试验反应低下，二硝基氯苯(DNCB)试验常阴性，说明该病病人的细胞免疫功能低下。亦有认为本病属于自身免疫性疾病。病变活动时，病人回肠内组织胺分泌增加，与肥大细胞有关，提示本病体液、细胞免疫异常很可能是病因之一。
  克隆氏病
遗传
根据单卵性和双卵性双胎的调查，双生子共患克隆病者远较溃疡性结肠炎为多，北美犹太人患病的较黑人多，具阳性家族史达10%以上。家庭成员中患本病者尚不能完全排除相同环境、饮食和生活方式对发病的影响。近年来认为本病患者染色体有不稳定现象。总之，近年来许多学者十分重视本病与遗传因素的密切相关性。
病理
病变同时累及回肠末端与邻近右侧结肠者为最多见，略超过半数；只涉及小肠
  克隆氏病
者占其次，主要在回肠，少数见于空肠；局限在结肠者约占10%，以右半结肠为多见。病变可同时涉及阑尾、直肠、肛门。病变在口腔、食管、胃、十二指肠者少见。
大体形态上，克罗恩病特点为：①病变呈节段性或跳跃性，而不呈连续性；②粘膜溃疡的特点：早期呈鹅口疮样溃疡；随后溃疡增大，形成匐行性溃疡和裂隙溃疡，将粘膜侵害呈鹅卵石样外观；③病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄。
组织学上，克罗恩病的特点为：①非干酷坏死性肉芽肿，由类上皮细胞和多核巨细胞构成，可发生在肠壁各层和局部淋巴结；②裂隙溃疡，呈缝隙状，可深达粘膜下层甚至深肌层；③肠壁各层炎症，伴充血、水肿、淋巴管扩张、淋巴组织增生和纤维组织增生。
肠壁全层病变至肠腔狭窄可发生肠梗阻。溃疡穿孔引起局部脓肿，或穿透至其它肠段、器官、腹壁形成内瘘或外瘘。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。
临床表现
克隆病表现比较多样，与肠内病变的部位、范围、严重程度、病程长短以及有无并发症有关。典型病例多在青年期缓慢起病，病程常在数月至数年以上，活动期和缓解期长短不一，相
  克隆氏病
互交替出现，反复发作中呈渐进性进展。少数急性起病，可有高热、毒血症症状和急腹症表现，整个病程短促，腹部症状严重，多有严重并发症。偶有以肛旁周围脓肿、瘘管形成或关节痛等肠外表现为首发症状者，腹部症状反不明显。本病主要有下列表现：
(1)腹泻：是本病最常见的症状，每天2～6次，大便中一般无肉眼可见的粘液与脓血，多数不伴有里急后重。腹泻的原因主要是肠内炎变、肠道功能紊乱和肠道吸收不良。此外，瘘管形成造成短路也可能与之有关。
(2)腹痛：也是本病最常见的症状，以右下腹及脐周痉挛性阵痛多见，可于餐后发生，排便后暂可缓解。急性克隆病可伴右下腹剧痛，酷似急性阑尾炎；如持续性腹痛，伴压痛、反跳痛，同时有肌紧张，要注意浆膜受累，有急性穿孔的可能；肠周围脓肿、肠粘连、肠梗阻、中毒性巨结肠等均能导致腹痛。
(3)发热：主要表现为间歇性发热，通常为低热，急性重症病例或伴有化脓性并发症时，多可出现高热、寒战等毒血症症状。个别可仅有高热而缺乏肠道症状，也有肠道症状显著而不觉
  克隆氏病
发热的。
(4)腹块：约1/3的病例可于右下腹、脐周出现大小不一的腹块，这种腹块都是由于肠粘连、肠壁、增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致，腹块质地中等，有压痛，多因粘连而较固定，易与腹腔结核和肿瘤等混淆。
(5)其他：本病常伴有恶心、呕吐、纳差、便血，但与溃疡性结肠炎相比，便鲜血者少，量一般不多。因长期慢性腹泻，可致体重减轻、贫血、全身营养不良、发育不良、血浆白蛋白降低、浮肿、电解质紊乱等全身表现。可因肠粘膜水肿、纤维组织增生而形成肠段狭窄，引起不同程度的肠梗阻(很少为完全性的)，或因继发性脓肿穿破而有瘘管形成。
另外，克隆病还可出现肠外表现，如骨质疏松、杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、血管炎、慢性活动性肝炎或脾肿大等，此外还有肾结石、血栓性静脉炎、强直性脊柱炎及白塞病。直肠或结肠受累者，有时可发生癌变。
并发症
肠梗阻最常见，其次是腹腔内脓肿，可出现吸收不良综合症，偶可并发急性穿孔或大
  克隆氏病
量便血。中毒性巨结肠罕见。直肠或结肠粘膜受累者可发生癌变。肠外并发症有胆石症，系胆盐的肠内吸收障碍引起；可有尿路结石，可能与脂肪吸收不良使肠内草酸盐吸收过多有关。脂肪肝颇常见，与营养不良及毒素作用等因素有关。
实验室和其他检查
⑴实验室检查 贫血常见；活动期周围血白细胞增高，红细胞沉降率加快；血清白蛋白常有降低；粪便隐血试验常呈阳性；有吸收不良综合征者粪脂排量增加并可有相应吸收功能改变。
⑵X线检查 小肠病变作胃肠钡餐检查，结肠病变作钡剂灌肠检查。X线表现为
  克隆氏病
肠道炎性病变，可见粘膜皱襞粗乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等X线征象，病变呈节段性分布。由于病变肠段激惹及痉挛，钡剂很快通过而不停留该处，称为跳跃征；钡剂通过迅速而遗留一细线条状影，称为线样征，该征亦可能由肠腔严重狭窄所致。由于肠壁深层水肿，可见填充钡剂的肠袢分离。
⑶结肠镜检查 结肠镜作全结肠及回肠末段检查。病变呈节段性（非连续性）分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围粘膜正常或呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间粘膜外观正常。病变处多部位深凿活检有时可在粘膜固有层发现非干酷坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。
因为克罗恩病为肠壁全层性炎症、累及范围广，故其诊断往往需要X线与结肠镜检查的相互配合。结肠镜检查直视下观察病变，对该病的早期识别、病变特征的判断、病变范围及严重程度的估计较为准确，且可取活检，但只能观察至回肠末段，遇肠腔狭窄或肠粘连时观察范围会进一步受限。X线检查可观察全胃肠道，显示肠壁及肠壁外病变，故可与结肠镜互补，特别对小肠病变性质、部位和范围的确定上仍然是目前最为常用的方法。
诊断和鉴别诊断
（1）青壮年患者，有慢性反复发作性腹痛、腹泻、发热、右下腹压痛及肿块等临床表现。
（2）实验室检查：血白细胞数增多，可有血红蛋白降低、血沉加快。粪便潜血试验可呈阳性，如病变累及直肠和结肠可有粘液及脓血便。血清蛋白电泳及中ß2可升高。
（3）X线钡餐检查：主要的X线表现为节段性肠段受累、常以回肠末端及右半结肠为主，病变的肠粘膜皱襞粗乱，可见广泛的卵石样充盈缺损，肠轮廓不规则，其边缘可呈小锯齿状。部分患者可有瘘管及肠梗阻的X线征象。
（4）纤维结肠镜检查：可见粘膜水肿，卵石样隆起，伴有圆形、线型或裂隙样溃疡。两处病变之间肠腔可呈正常。有的病人可有肠腔狭窄及肠瘘形成。活组织病理检查可有助于诊断。
(5) WHO提出的克罗恩病诊断要点可供参考：见表
  克罗恩病诊断要点
具有上述①②③者为疑诊，再加上④⑤⑥三项中任何一项者可确诊。有第④项者，只要再加上①②③三项中的任何两项亦可确诊。
(6)鉴别诊断：需与各种肠道感染性或非感染性炎症疾病及肠道肿瘤鉴别。应特别注意，急性发作时与阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡结肠炎进行鉴别。在我国，与肠结核的鉴别至关重要。兹分述如下：
①肠结核 肠结核多继发于开放性肺结核；病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，但不呈节段性分布；瘘管及肛门直肠周围病变少见；结核菌素试验阳性等有助与克罗恩病鉴别。对鉴别有困难者，建议先行抗结核治疗观察疗效。有手术适应证者可行手术探查，病变肠段与肠系膜淋巴结病理组织学发现干酷坏死性肉芽肿可获确诊。
②小肠恶性淋巴瘤 原发性小肠恶性淋巴瘤往往较长时间内局限在小肠和（或）邻近肠系膜淋巴结，部分患者肿瘤可呈多灶性分布，此时与克罗恩病鉴别有一定困难。如X线检查见小肠结肠同时受累、节段性分布、裂隙状溃疡、鹅卵石征、瘘管形成等有利于克罗恩病论断；如X线检查见一肠段内广泛侵蚀、呈较大的指压痕或充盈缺损，B型超声或CT检查肠壁明显增厚、腹腔淋巴结肿大较多支持小肠恶性淋巴瘤诊断。小肠恶性淋巴瘤一般进展较快。必要时手术探查可获病理确诊。
③溃疡性结肠炎
④急性阑尾炎 腹泻少见，常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增设更为显著，可资鉴别，但有时需剖腹探查才能明确诊断。
⑤其它 如血吸虫病、慢性细菌性痢疾、阿米巴肠炎、其它感染性肠炎（耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭状芽胞杆菌等感染）、出血坏死性肠炎、缺血性肠炎、放射性肠炎、胶原性结肠炎、白塞病、大肠癌以及各种原因引起的肠梗阻，在鉴别诊断中亦需考虑。
护理
（1）一般治疗与护理：处于活动期的病人应卧床休息，应进易消化、富营养、高维生素饮食。病情严重者宜禁食，可用全胃肠外营养治疗。注意及时纠正水、电解质平衡失调。贫血、营养缺乏者，予以补充维生素B12、叶酸及输血和白蛋白。
腹泻严重者，注意肛周皮肤护理，注意观察大便的性质和量及出血情况，及时与医师联系。
（2）水杨酸偶氮磺胺吡啶（SASP）对本病有一定疗效，特别对结肠克隆氏病。此药口服后在肠内分解为5-氨基水杨酸，起到消炎作用。服药后可有恶心、呕吐、皮疹、白细胞减少等副作用。用药期间应定期复查血象。
（3）肾上腺糖皮质激素，此类药物可以抑制炎症和免疫反应，减轻毒性症状，可静脉用氢化可的松或口服强的松等。在用此类药物时必须按医嘱进行，不能随意加减、停服或因各种原因而漏服药。
（4）灌肠治疗：病变在左半结肠者，可用琥珀氢化考的松每晚灌肠治疗，也可试用其它中药灌肠，治疗方法详见溃疡性结肠炎。
（5）瘘管的治疗和护理：瘘管形成是克隆氏病常见的表现。内瘘可通向其它肠段或脏器，外瘘可经腹壁、肛周通向体外。肠瘘发生后易引起感染和消化液丢失，造成水、电解质平衡和酸碱平衡失调、营养障碍和肠梗阻。所以，肠瘘的治疗应包括纠正水、电解质失衡，补充营养，纠正贫血，控制感染和预防并发症。
①补充营养、纠正水与电解质失衡。
②控制感染、预防并发症。肠瘘后排出的肠液中含有大量消化酶，造成肠瘘周围组织糜烂、感染和出血。肠穿孔可致腹腔内脓肿、脓毒败血症，病人抵抗力低，容易使感染扩散，危及生命。吸引疗法可使肠液不外溢，不使周围组织糜烂、防止感染。一般用双腔管作负压吸引。要准确记录24小时引流量及其性质，保持瘘口周围皮肤清洁干燥，及时更换潮湿敷料。瘘口周围的皮肤，可涂一薄层氧化锌软膏，其附着力强，并有收敛和抗消化液腐蚀作用。
漏出的肠液腐蚀血管，可引起呕血、便血，或瘘管出血。在临床护理中，应仔细观察，及时发现病情变化，及早做出相应的处理。经内科治疗无效者可考虑外科手术治疗，但由于手术后复发率高，手术适应症一般限于有肠穿孔，完全性肠梗阻瘘管和脓肿形成或难以控制的大出血和癌变时。
治疗
治疗目的是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。
一、一般治疗 强调饮食调理和营养补充，一般给高营养低渣饮食，适当给予叶酸、维生素B12等多种维生素及微量元素。研究表明应用要素膳包含（完全胃肠内营养），在给患者补充营养同时，还能控制病变的活动性，特别适用于无局部并发症的小肠克罗恩病。完全胃肠外营养仅用于严重营养不良、肠瘘及短肠综合征者，应用时间不宜太长。腹痛、腹泻必要时可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药，合并感染者静脉途径予广谱抗生素。
二、药物治疗
期口服水杨酸偶氮磺胺吡啶 (SASP)2～6g/d，分4次服用，一般3～4周见效；维持量1～2g/d，一般口服1～2年。或口服5-氨基水杨酸(5-ASA)微颗粒，每次0.5g，每日3次，对结肠病变疗效尤佳。
另外，每天口服强的松30～60mg，10～14天以后渐减量，直至每日5mg维持。如用6-甲基强的松龙，开始每天给48mg，逐渐减至每日12mg，维持2年。不能耐受口服者，急性期可用氢化可的松200～400mg或ACTH120单位静滴，14日后改口服强的松维持。对直肠病变可用倍他米松5mg 或氢化可的松琥珀酸盐20～100mg保留灌肠，还可与SASP、锡类散等药物一起合并灌肠。
其他药物如：硫唑嘌呤每日1.5mg/kg体重，分次口服；也可口服6-巯基嘌呤，对慢性复发病人，疗程约1年；尚可使用环胞菌素A及免疫增强剂如左旋咪唑、干扰素、转移因子、卡介苗及免疫球蛋白制剂。采用灭滴灵、广谱抗生素及抗结核治疗者也有报道，但疗效评价不一。
本病半数病例最终需作外科手术切除病变肠段，5～10年内有部分病例可能仍需再次手术。