蓝盔 数量:第43章 中枢神经系统

中枢神经系统

　　第一节 神经组织的基本病变

　　（一）神经元变性

　　神经元是神经组织中完成神经反射、传输信息冲动和产生神经递质或神经内分泌的基

　　本单位。下列的基本病变终致神经元坏死、缺失。

　　1．尼氏体溶解可复性病变。

　　2．缺血性病变神经元胞体皱缩、胞核固缩、核仁不清、胞质尼氏体消失和嗜酸性

　　变，见于缺血、缺氧病变。

　　3．单纯性萎缩神经元萎缩，胞质脂褐素沉积，见于一些慢性进行性变性脑疾病。

　　（二）神经胶质基本病变

　　神经胶质包括①星形细胞；②少突胶质细胞；③室管膜细胞；④小胶质细胞。前三种

　　细胞源于神经外胚叶，小胶质细胞属于中胚叶成分。

　　1．星形细胞分为原浆型（多见于灰质）和纤维型（多见于白质）。

　　(1)胶质增生：即反应性星形细胞增生，继发于①神经元损伤；②脑组织病灶周围。

　　(2)星形细胞进行性变：胶质增生中的星形细胞呈肥胖变性（胞体增大，胞质红染）。

　　2．少突胶质细胞神经元周围的卫星胶质，位于神经束间和血管周围，在急性缺氧

　　或中毒性病变中呈急性肿胀。

　　3．室管膜细胞被覆于脑室和脊髓地方管内表面的单层细胞，可呈现室管膜下反应

　　性星形细胞局灶性增生，形成颗粒性室管膜炎。

　　4．小胶质细胞可演变为巨噬细胞，与由小血管中游出的单核细胞一起参与灸症病

　　变和坏死病灶的修复。病毒性感染脑炎时呈现噬神经细胞现象。脑梗死病灶周围的巨噬细

　　胞称为格子细胞或颗粒球。

　　（三）脑萎缩

　　大脑皮层神经元进行性缺失，胶质细胞增生；脑回变窄，脑沟加宽，蛛网膜下腔内脑

　　脊液增多；可伴有普遍性脑室扩大。

　　（四）脑积水

　　脑室系统包括①两个侧脑室；②室间孔；③第三脑室；④导水管；⑤第四脑室；⑥正

　　中孔；⑦外侧孔；⑧脑底池。有时透明隔内出现第五脑室。

　　1．梗阻性脑积水脑室系统脑脊液循环受阻（梗阻）时，致使阻塞处上游脑室腔扩

　　大、脑脊液蓄积。

　　2．交通性脑积水脑膜炎性病变时，致使脑室系统因脑脊液循环回流吸收障碍而扩

　　大、脑脊液蓄积。

　　（五）包涵体

　　见于一些病毒性感染和变性性脑疾病；位于神经元或胶质细胞的核内或细胞质内，具

　　有病理诊断意义。例如，①狂犬病时，小脑Purkinje细胞和海马锥体神经元内可呈现胞

　　质内包涵体(Negri小体)；②单纯疱疹病毒性脑炎时，额、颞叶出血坏死性脑膜脑炎病

　　灶中的神经元和胶质细胞可呈现核内包涵体；③Parkinson病时，中脑黑质神经元内可呈

　　现胞质内包涵体(Lewy小体)。

　　（六）神经元Wallerian变性

　　神经元发出的神经纤维受损伤时，其远端轴索崩解、髓鞘复合脂质崩解形成中性脂；

　　轴索损害后三四天时，崩解的脂滴被巨噬细胞吞噬。该病变常扩展到损伤处近心侧的一个

　　或两个节段，相应的神经元可出现尼氏体溶解。

　　（七）脑水肿

　　1．概述脑组织水分增加所致的脑体积增大，是颅内压增高的重要因素，见于脑缺

　　氧、颅脑损伤、脑肿瘤、神经系统感染和全身性病变，可为血管源性脑水肿、代谢产物引

　　起的细胞毒性脑水肿或间质性脑水肿。

　　2．病变

　　(1)肉眼：脑组织水肿和肿胀，脑沟变浅，脑回增宽，脑切面湿润，两个侧脑室受压

　　变窄。

　　(2)光镜：细胞周围间隙和心血管周围间隙明显增宽，内有粉染的水肿液，白质结构

　　疏松呈海绵状结构。

　　（八）颅内压增高

　　1．主要表现为头痛、呕吐和视觉障碍“三联症”。

　　2．颅内压增高会引发脑组织移位和脑疝形成，可迅即危及生命。

　　3．脑疝的类型①颞叶海马钩回疝（小脑幕切迹疝或天幕裂孔疝）；②小脑扁桃体疝

　　（枕骨大孔疝）；③扣带回疝（大脑镰下疝）；④脑干轴下移。各型脑疝各有临床一病理

　　特点。

　　4．脑疝的发生与颅腔内脑体积增加有关。可见于：①脑肿瘤和血肿等占位性病变；

　　②占位性病变周围的脑组织水肿（单纯性脑水肿也可引发颅内压增高）；③占位性病变时

　　脑室受压、移位和回流障碍引起的脑积水。

　　第二节 脑 梗 死

　　动脉供血中断所致的脑缺血性液化性坏死，也称脑软化。多见于颞叶、内囊、尾状

　　核、豆状核和丘脑等处。

　　（一）临床要点

　　患者偏瘫、神志不清、失语等，严重者可发生梗死性痴呆。

　　（二）病因

　　1．血栓性阻塞继发于动脉粥样硬化时的①粥样斑块；②斑块内出血；③附壁血栓

　　形成。好发于颈内动脉，大脑前动脉和中动脉分支、后交通动脉、基底动脉等。患者发病

　　前可呈现一过性脑缺血征，梗死后的症状常在数小时或数天内不断发展。

　　2．栓塞性阻塞最常为血栓性栓塞，栓子来源于全身各处（主为心源性），常累及大

　　脑中动脉；常突然发病，急剧进展，预后差。

　　（三）病变

　　分为①缺血坏死期；②软化期；③恢复期。

　　1．肉眼①常为贫血性梗死，也可发生出血性梗死（由于梗死区的血液再灌流，或

　　是梗死继发于脑内出血）；②梗死后数小时，灰、白质界限不清；③2～3天时，局部水

　　肿、点状出血；④一周后发生软化，进而形成蜂窝状囊腔。

　　2．镜下①早期，神经细胞变性、液化性坏死，少量炎细胞浸润，呈现大量泡沫细

　　胞（来自小胶质细胞）；②尔后，坏死物吸收，胶质细胞增生，形成胶质纤维性瘢痕或

　　囊壁。

　　第三节 颅内出血

　　（一）硬膜外出血

　　①多因创伤所致脑膜中动脉撕裂出血，形成血肿，局部脑组织呈现压迹；②患者因创

　　伤短时间意识丧失后，有6～8小时清醒期，尔后进行性昏迷。

　　（二）硬膜下出血

　　①多因外伤所致桥静脉撕裂出血，形成血肿；②部分因动脉瘤或血管畸形破裂引发；

　　③血肿位于硬膜与蛛网膜之间，局部脑组织受压；④急性硬膜下出血，症状缓现，不同程

　　度意识障碍；⑤慢性硬膜下出血，多发于脑萎缩老人的轻微脑损伤，缓慢发病，表现为精

　　神错乱等。

　　（三）蛛网膜下腔出血

　　①可为原发性，或继发于脑挫伤；②出血局限或广泛（广泛性者，因出血的机化而致

　　脑积水）。

　　（四）脑内出血

　　1．类型

　　(1)大片出血：①主要原因：血管壁病变（如高血压病细小动脉的变性和动脉瘤，最

　　常见）；②其他原因：外伤，血管畸形，动脉瘤和血液病等。

　　(2)点状出血：多因急性感染、中毒、循环紊乱、血液病和栓塞（如空气栓塞、脂肪

　　栓塞）等。

　　2．病变过程经历出血期、吸收期和恢复期。

　　第四节 原发性脱髓鞘病

　　（一）多发性硬化

　　1．病因病毒，变态反应。

　　2．基本病变脑白质内许多大小不等、形状各异的脱髓鞘斑块。

　　(1)急性病灶：皮层下白质内，①大片髓鞘脱失性坏死；②神经纤维的轴索结构尚存

　　或轻度破坏；③血管周围炎细胞浸润和大量泡沫细胞（格子细胞）。

　　(2)慢性病灶：常见星形胶质细胞增生。

　　3．类型①经典型；②急性型；③视神经脊髓炎；④同心圆状硬化；⑤弥散性硬化。

　　经典型多发性硬化：常呈现缓解和复发的交替病程，因侵犯部位不同而病征各异。

　　（二）急性播散性脑脊髓炎

　　1。基本病变播散性小静脉周围炎细胞浸润和脱髓鞘病变。

　　2．类型

　　(1)感染后或疫苗注射后脑脊髓炎：①与过敏反应有关；②镜下病变：小血管壁急性

　　坏死和播散性或融合性点状出血。

　　(2)急性出血性白质脑炎（可能与超急性过敏状态有关）。

　　第五节 Alzheimer病

　　又称早老性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆。

　　（一）临床要点

　　①多发于50～60岁；②病程缓慢：初始为认知功能障碍；尔后记忆力减退，出现幻

　　觉，判断力减退和缺乏定向力；终致痴呆。

　　‘ （二）病因

　　未明。多认为与遗传因素有关（基因缺陷）。

　　（三）病变

　　1．肉眼大脑萎缩（额叶和颞叶显著）：脑重减轻，皮质变薄，脑室系统对称性

　　扩大。

　　2．镜下

　　(1)神经元不同程度减少，星形胶质细胞增生，主要见于①额叶、颞叶皮质；②海

　　马、内嗅皮质区；③杏仁核；④前脑基底核。

　　(2)特征性病变：①神经元纤维缠结（可用tau蛋白标记）；②老年斑（可用ApoE

　　淀粉样蛋白标记）；③海马锥体细胞胞质：颗粒空泡变性；④Hirano小体（神经细胞树突

　　近端棒状嗜酸性包涵体）；⑤小血管壁淀粉样变性（部分病例）。

　　第六节 Parkinson病

　　或称帕金森病或震颤性麻痹。

　　（一）临床要点

　　多发生于50～80岁。病程缓慢(>10年)：①早期，出现静止性震颤，强直和少动；

　　②尔后，面无表情（面具样脸）、步态失衡、起步和止步困难；③晚期，痴呆。

　　脑血管病、脑炎患者可发生Parkjpson综合征。

　　（二）病因和发病机制

　　①可由环境因素或慢性中毒引发；②多巴胺能黑质纹状体系统变性疾病；③黑色素神

　　经元的破坏使多巴胺进入新纹状体不足，引起多巴胺与乙酰胆碱平衡失调。

　　（三）镜下病变

　　①主要位于中脑黑质和脑桥蓝斑（含有产生多巴胺的黑色素神经元）：黑色素神经元

　　大量减少，胶质细胞增生，残存的神经元变性、胞质内出现Lewy包涵体；②部分病例的

　　大脑皮层和海马内可见神经元纤维缠结。

　　第七节 神经上皮组织肿瘤

　　1．胚胎期的神经管上皮细胞具有多种发育潜能，可分化成为神经元、各种胶质细胞

　　（星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等）。这些分化的和未分化的（原始性）神经

　　上皮细胞均可发生肿瘤变，形成各种类型的神经上皮性肿瘤（主要是胶质瘤）。

　　2．胶质瘤占颅内肿瘤的40%～60%。类型：

　　(1)弥漫浸润性星形细胞瘤较常见；位于大脑内，分化较好（恶性度低）；分为纤

　　维型、原浆型和肥胖细胞型。

　　(2)毛细胞型星形细胞瘤 相对局限地生长于丘脑下部、视神经和小脑内。

　　(3)巨细胞型星形细胞瘤局限于脑室壁的室管膜下。

　　(4)多形性黄色瘤型星形细胞瘤局限于大脑半球浅表。

　　(5)（多形性）胶质母细胞瘤分化差的（恶性度高）。

　　(6)其他类型依次为①少突胶质细胞瘤；②室管膜瘤；③脉络丛肿瘤；④松果体肿

　　瘤；⑤神经元一胶质细胞肿瘤；⑥原始神经外胚层肿瘤（主要是小儿小脑内的髓母细胞

　　瘤）。

　　3．分级通常依据肿瘤组织的分化程度（①核的异型性；②核分裂象；③内皮细胞

　　增生；④坏死灶），将胶质瘤分为I至Ⅳ级，级数低者趋于良性，级数高者为恶性。

　　4．胶质瘤的主要临床一病理特征

　　(1)年龄：①儿童期肿瘤大多位于幕下的颅后窝内，主要是小脑髓母细胞瘤、小脑星

　　形细胞瘤和第四脑室内室管膜瘤；②成年期肿瘤大多位于幕上的大脑半球内，主要是大脑

　　星形细胞瘤一胶质母细胞瘤和少突胶质细胞瘤。

　　(2)肿瘤部位：①胶质瘤多位于大脑半球实质内，尤多见于额、顶、颞叶和基底节、

　　丘脑内；②室管膜瘤和脉络丛肿瘤多位于脑室内；③少突胶质细胞瘤突出地多见于大脑半

　　球内；④髓母细胞瘤几乎皆位于小脑和第四脑室内。

　　(3)病征：①病程缓慢；②颅内压增高；，③局部功能缺失所致的定位性神经系统

　　病征。

　　(4)肿瘤生长方式：①分化好或分化差的胶质瘤在脑内皆浸润性生长，几乎无绝对良

　　性者；②肿瘤在脑内弥漫浸润，或经胼胝体侵犯对侧大脑半球，也可多中心性生长；③光

　　镜显示，肿瘤可向其周边软膜下、神经元周围、血管周围和传导束间生长，因此，胶质瘤

　　（特别是大脑半球内者）不能彻底手术切除，术后总要复发。

　　(5)胶质瘤浸润的脑组织可伴发水肿，恶性胶质瘤的脑水肿较重，占位效应较明显；

　　侵入脑室壁的胶质瘤可沿脑脊液播散种植（髓母细胞瘤最明显）；胶质瘤侵入蛛网膜下腔

　　时，也可播散种植。

　　(6)胶质瘤常发生变性。例如，①星形细胞瘤囊性变，可为囊在瘤内，也可为瘤在雪

　　内（囊内呈现附壁性瘤结）；②钙化，少突胶质细胞瘤内或瘤周脑组织内常有钙盐沉着

　　有助于该瘤的病理诊断。

　　(7)高、低分化胶质瘤的病理组织学鉴别(表3-43-1)。

　　表3-43-1高、低分化胶质瘤的病理组织学鉴别

　　高分化（低度恶性） 低分化（高度恶性）

　　1．生长方式 局部浸润性 弥漫浸润性

　　2．瘤细胞密度 稀疏 密集

　　3．异型性 不明显 明显

　　4．核分裂象 少见 多见

　　5．细胞增殖指数 低 高

　　6．多形性（单核／多核瘤巨细胞） 不明显 明显

　　7．血管内皮细胞增殖 不明显 明显

　　8．坏死 不见 多见+

　　9．瘤周浸润移行区 较窄 较宽o

　　*坏死灶周边的瘤细胞呈栅状排列

　　#可见瘤细胞长入瘤周软膜下神经元、血管周围

　　(8)胶质瘤复发时，其分化程度变低（由高分化变为低分化或间变性）；星形细胞瘤

　　可变为分化不良星形细胞瘤，最终变为胶质母细胞瘤。

　　(9)胶质瘤的免疫组化染色①星形细胞和星形细胞瘤的肿瘤细胞呈GFAP（胶质原

　　纤维酸性蛋白）阳性；②幼稚的肿瘤细胞呈vimentin（vim，波形蛋白）阳性；③神经元

　　呈NF（神经丝蛋白）阳性；④神经元的分化呈NSE（非特异性烯醇化酶）和Synapto-

　　physin (Syn；突触素)阳性。

　　(10)神经上皮肿瘤可呈现拟原始神经管的菊形团结构，有助于病理诊断。

　　1)真菊形团：见于视网膜母细胞瘤。

　　2) Homer-Wright菊形团：见于髓母细胞瘤、神经母细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤

　　(PNET)。

　　3)以血管为轴心的假菊形团：见于星形母细胞瘤和室管膜瘤。

　　4)松果体瘤的假菊形团。

　　第八节 脑膜肿瘤

　　（一）概述

　　①颅内常见肿瘤之一，占颅内肿瘤的16%～20%；②起源于脑膜和静脉窦趸媒网膜

　　颗粒的内皮细胞（脑膜瘤的部位与蛛网膜颗粒有关）；③好发于大脑半球凸面、矢状窦旁、

　　大脑镰旁、蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑脑桥角、小脑幕和脑室内；④位于椎管内的脑膜

　　瘤又称脊膜瘤。

　　（二）病变

　　1．肉眼①肿瘤位于脑外，附着在硬脑膜上；②可侵入颅骨，常压迫脑实质。③少

　　数继发囊性变。

　　2．镜下

　　工级包括①内皮型；②纤维型；③过渡型；④砂粒型；⑤血管瘤型；⑥微囊型；

　　⑦分泌型；⑧化生型。

　　Ⅱ级包括①非典型；②透明细胞型；③脊索瘤样型。

　　Ⅲ级包括①胸部型；②间变性；③横纹肌样型；④脑膜弥漫性肉瘤病（极少）。

　　第九节 生殖细胞肿瘤

　　1．源于松果体区和鞍区生殖细胞，包括①生殖细胞瘤；②胚胎癌；③绒癌；④内胚

　　窦瘤（卵黄囊瘤）；⑤畸胎瘤类等。

　　2．多发生于儿童和年轻人。

　　3．病变（参见本篇第二十六章第三节、第三十四章第三节）。

　　第十节 其他肿瘤

　　一、源于胚胎残余的肿瘤

　　最常为颅咽管瘤和脊索瘤。

　　（一）颅咽管瘤

　　来源于颅咽管残余的鳞状上皮，位于颅底蝶鞍区。

　　1．临床要点④多见于青少年（常小于20岁）；②常蝶鞍扩大、遭破坏；③压迫视

　　神经交叉，致视力和视野改变；④压迫丘脑下部，致内分泌功能失调和发育障碍；⑤长入

　　第三脑室内，致颅内压增高，脑积水；⑥破坏垂体前叶或后叶，可分别引发垂体侏儒或尿

　　崩症。

　　2．病变

　　(1)肉眼：肿瘤多继发囊性变和钙化，或部分实性。

　　(2)镜下：①囊壁成于被覆复层鳞状上皮的结缔组织，囊内为粉染胶样物质；②实性

　　区成于复层鳞状上皮团块或条索；复层鳞状上皮团：地方可角化，边缘围以柱状上皮．形

　　似造釉细胞瘤；③可呈胸部状上皮瘤样结构。

　　（二）脊索瘤

　　来源于胚胎残存的脊索组织，低度恶性。

　　1．临床要点①多位于颅底斜坡和骶尾部；②主要在硬膜外的骨组织内侵袭性生长，

　　破坏骨质，累及颅神经根和脊神经。

　　2．病变

　　(1)肉眼：肿瘤呈灰白色，分叶，半透明胶冻状。

　　(2)镜下：①大量黏液基质；②脊索液滴状细胞。

　　二、错构瘤

　　包括①结节性硬化；②多发性神经纤维瘤病；③Hippel-Lindau病；④Sturge-Weber

　　综合征；⑤神经皮肤黑色素细胞增生症；⑥丘脑下部的错构瘤；⑦颗粒细胞瘤（迷芽瘤）；

　　⑧灰质异位；⑨异位胶质瘤等。

　　第十一节 颅内血管肿瘤和瘤样病变

　　一、血管母细胞瘤

　　（一）临床要点

　　①多见于35～45岁的成年人；②好发于小脑（颅后窝内），也见于脑干和脊髓。

　　（二）病变

　　1．肉眼肿瘤实性或囊性。大囊肿含黄色液体，可见附壁性瘤结。

　　2．镜下成于许多毛细血管和吞噬脂质的间质细胞。

　　二、脑膜血管外周细胞瘤

　　低度恶性。手术切除后易复发。瘤细胞密集，易见核分裂象，含有大量鹿角状血管。

　　三、颅内血管瘤样病变

　　较常见者包括①颅内动静脉畸形(AVM)；②海绵状血管瘤、静脉性畸形；③毛细血

　　管扩张症；④Sturge-Weber综合征等。

　　第十二节 囊 肿

　　1．常见类型①表皮样囊肿；②皮样囊肿。

　　2．其他类型①第三脑室胶样囊肿；②神经上皮性囊肿；③松果体囊肿；④透明隔

　　囊肿；⑤脊管内前肠源性囊肿；⑥蛛网膜下腔内蛛网膜囊肿等。

　　第十三节 淋 巴 瘤

　　1．脑原发性淋巴瘤来源于脑内小血管周围的多分化潜能细胞，有的病例与免疫功

　　能缺陷有关。几乎都是弥漫型B细胞性非霍奇金淋巴瘤，少数为T细胞淋巴瘤。

　　2．颅外淋巴瘤的颅内播散

　　（参见本篇第二章第十九节）

　　第十四节 继发性肿瘤

　　（一）颅内继发瘤的来源

　　①颅外恶性肿瘤的血道转移（转移瘤，占9. 8%，主要为转移癌）；②颅脑毗邻部位

　　恶性肿瘤的直接侵入（侵入瘤，占2%）。

　　（二）颅内转移瘤的特点

　　1．患者多是40～65岁。

　　2．占全部脑瘤的10%左右。

　　3．来源于肺癌（最多见）、乳腺癌、消化道癌、皮肤黑色素瘤、肾癌和子宫恶性肿瘤

　　（主要是绒癌）。

　　4．肺癌可有26%～46%转移至脑，乳癌为l5%～20%，黑色素瘤和绒癌为40%～

　　92%，肾癌为10%～25%，白血病和恶性淋巴瘤转移至脑的几率也较高。

　　5. 80%～86%的颅内转移瘤位于大脑半球内。

　　（三）病变

　　1．肉眼①常为多发性病灶（>60%病例，可为单灶性（30%～40%病例）；②少

　　数呈软脑膜弥漫浸润（癌性脑膜炎）；③多呈结节状，近中心部常继发坏死，瘤周脑组织

　　水肿（因此颅内压增高特别明显）；④转移性绒癌、肺癌和白血病浸润可有明显出血。

　　2．镜下呈现原发瘤形态或是与其相似。

　　可根据转移瘤组织学形态，结合患者临床资料，提供推测原发瘤部位的线索。

　　第十五节 感染性疾病

　　可由病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起。

　　一般呈现发热、头痛、意识障碍和神经系统的局灶性病征。

　　一、病毒和立克次体感染

　　（一）单纯疱疹病毒性脑炎

　　1．概述①常由I型疱疹病毒引起；②存在于人体三叉神经半月神经节或脊髓后根

　　神经节内的工型疱疹病毒，于人体抵抗力降低时可侵及颅内引起单纯疱疹病毒性脑炎；

　　③常累及双侧颞叶和附件结构，表现为急性出血性坏死性脑膜脑炎；④由于侵犯部位皆属

　　边缘系统，首先表现为精神症状。

　　2．镜下病变胶质细胞增生，病灶边缘的神经元和胶质细胞呈现核内包涵体，还可

　　有多量巨噬细胞。

　　（二）狂犬病

　　1．概述①通常由病犬咬伤所致，偶因病猫等传染；②人被病犬咬伤后，病毒经伤

　　口沿周围神经或神经周围的淋巴液达于脊神经节，再由脊髓感染脑的神经细胞。

　　2．镜下病变①灰质，海马、脑干和脊髓的病变最重；②脑组织充血、水肿，血管

　　周围淋巴细胞浸润；③神经细胞变性、坏死，呈现噬神经细胞现象；④小胶质细胞增生和

　　胶质结节形成；⑤具有诊断意义的特异性病变：海马锥体细胞和小脑普肯耶细胞的胞质内

　　检见Negri小体。

　　（三）流行性乙型脑炎（乙脑）

　　1．概述①乙脑病毒经由蚊虫叮咬传染人体（属虫媒病毒性脑炎）；②急性发病．高

　　热，嗜睡，癫痫，昏迷，可瘫痪。

　　2．病变

　　(1)肉眼：脑膜充血，脑水肿，大脑皮层和基底节处多数小软化灶。

　　(2)镜下：①脑组织充血、水肿；②灰质内神经细胞变性（尼氏小体消失），噬神经

　　细胞现象和小软化灶；③小血管病变；④胶质细胞结节；⑤弥散性血管周围淋巴细胞浸

　　润；⑥蛛网膜下腔炎细胞渗出。

　　（四）脊髓灰质炎

　　1．概述①脊髓灰质炎病毒由消化道感染人体，再经血流（病毒血症）或沿周围神

　　经侵犯神经系统（主要是脊髓前角灰质，特别是腰膨大），属于肠道病毒脑炎；②多为儿

　　童；③发热和肌肉麻痹；④累及腰膨大时，下肢瘫痪（最常见）；⑤累及颈膨大时，上肢

　　瘫痪；⑥累及脊髓颈上段时，致膈肌麻痹而呼吸困难。

　　2．镜下病变

　　(1)脊髓灰质的前角运动神经细胞：①变性（尼氏体溶解）、坏死；②噬神经细胞现

　　象；③炎细胞浸润；④胶质细胞结节。

　　(2)晚期：①前角运动神经细胞消失，胶质瘢痕形成，可因液化性坏死形成小囊肿；

　　②相应节段脊髓萎缩，脊髓前根变细、脱髓鞘。

　　（五）亚急性硬化性全脑炎

　　1．概述①主由麻疹病毒引起，多在幼儿患麻疹或风疹很长时间后出现脑炎症状

　　（属于复发性感染）；②发病缓慢，表现为行为异常、智力下降、肌阵挛、癫痫和共济

　　失调。

　　2．镜下病变①主要累及大脑皮层、海马、丘脑和脑桥；②皮层和白质萎缩，呈现

　　弥散性增生性脑炎；③病程短者，明显炎细胞浸润，神经细胞变性、消失，胶质细胞增

　　生，神经元和少突胶质细胞呈现核内包涵体。

　　（六）进行性多灶性白质脑病

　　1．概述①因感染多胸部瘤病毒致病；②常发生于接受大量免疫抑制剂治疗的白血

　　病、淋巴瘤、结核病或器官移植患者，多为中年人；③表现为肢体瘫痪、失明、共济失调

　　等，终致痴呆。

　　2．镜下病变主要为大脑白质多数脱髓鞘病灶，可见异常的多核星形细胞和肥大的

　　少突胶质细胞，并可见核内包涵体。

　　（七）艾滋病性脑炎

　　①主要是在白质、深部灰质和大脑皮层呈现由小胶质细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构

　　成的多发性小肉芽肿样结节；②HIV白质脑病：多为双侧性，主要侵犯大脑白质，呈现

　　弥散性脱髓鞘、星形胶质细胞和巨噬细胞增生，可见多核巨细胞，患者发生AIDS痴呆综

　　合征（参见第一篇第四章第四节）。

　　（八）海绵状脑病[克一雅(Creutzfeldt-Jakob)病]

　　1．概述①由朊蛋白引起；②多为中、老年；③发病缓慢；④初为注意力不集中、

　　遗忘、忧郁、疲乏、疼痛、无力等，渐进为痴呆，可伴有锥体系、锥体外系和小脑功能失

　　调；⑤近年在欧洲流行的疯牛病、痒病也都表现为海绵状脑病。

　　2．镜下病变①脑萎缩和海绵状脑病；②神经细胞变性、消失；③星形细胞增生、

　　肥大；④炎症很轻微。

　　（九）立克次体脑炎

　　1．概述

　　(1)包括①流行性斑疹伤寒（虱传染）；②恙虫病；③落基山斑疹热（壁虱传染）。

　　(2)立克次体主要寄生、繁殖于血管内皮细胞内，引起广泛性血管损害。

　　(3)可累及脑膜（致剧烈头痛、颈强直和昏迷）。

　　2．镜下病变①脑和脊髓充血、水肿、点状出血；②神经细胞变性；③胶质结节形

　　成；④小血管内皮细胞增生、血管壁坏死和血栓形成；⑤微小软化灶；⑥血管周围淋巴细

　　胞和单核细胞浸润等。

　　二、细菌性感染

　　（一）化脓性脑膜炎

　　1．概述①病原菌：新生儿期的病原菌最常为革兰阴性杆菌（如大肠杆菌），年轻人

　　和成年人常为脑膜炎双球菌和肺炎球菌；②身体各部位的肺炎球菌感染灶（例如肺炎、中

　　耳炎）和链球菌感染灶（例如中耳炎、鼻窦炎）可血行播散，引发化脓性脑膜炎；③颅部

　　外伤常在局部直接引发化脓性脑膜炎；④脑膜炎双球菌性脑膜炎可为流行性，也可为

　　散发。

　　2．病变

　　(1)肉眼：①软脑膜充血；②蛛网膜下腔（多在脑底池内或大脑半球凸面的血管旁和

　　脑沟）内有脓性渗出物；③脑水肿，可致海马钩回疝和小脑扁桃体疝。

　　(2)镜下：①蛛网膜充血，大量中性粒细胞渗出并退变为脓细胞，还有淋巴细胞、单

　　核细胞和纤维素渗出，细菌学染色可检见病原菌；②部分病例伴发脑膜脑炎；③亚急性或

　　慢性脑膜炎时，成纤维细胞增生，致软脑膜增厚、蛛网膜粘连、梗阻性脑积水和颅神经

　　炎、轴索髓鞘变性。

　　（二）脑脓肿

　　1．概述①病原菌：金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌和厌氧菌等；②感染途径：

　　血行播散（血源性脑脓肿，脓毒血症的一部分，可继发于细菌性心内膜炎、肺化脓性感染

　　等），毗邻颅脑感染的直接蔓延（例如继发于中耳炎的耳源性脑脓肿，继发于鼻窦感染的

　　脑脓肿等）；③脓肿破人蛛网膜下腔：引发化脓性脑膜炎；破入脑室时引发化脓性脑室炎。

　　2．病变

　　(1)肉眼：血源性脑脓肿常多发，分布于皮层下白质内；4～6周时形成厚壁脓肿。

　　(2)镜下：①早期，局灶性脑组织坏死和大量中性粒细胞浸润；②后期，脓肿形成，

　　内为充满脓液的腔，其外为肉芽组织构成的壁；③脓肿外脑组织星形细胞增生，小血管周

　　围淋巴细胞套袖样浸润、水肿和脱髓鞘。

　　（三）感染性心内膜炎的中枢神经系统并发症

　　①主要为脑栓塞、脑出血、真菌性动脉瘤和脑膜炎；②临床表现为脑卒中、脑膜炎、

　　中毒性脑病、癫痫、严重头痛和蛛网膜下腔出血等。

　　（四）结核性脑膜炎（参见本篇第五十二章第二节）。

　　（五）神经系统梅毒

　　1．发生于晚期梅毒，脑和脊髓（脑膜和血管）广泛受累及（参见本篇第五十二章第

　　三节）。

　　2．病变

　　(1)梅毒性脑脊髓膜炎：脑底部脑膜病变显著，脑膜呈炎性增厚；脑室系统对称性

　　扩大。

　　(2)神经血管梅毒：脑底部小动脉和脊髓动脉增生性动脉内膜炎，可致相关部位脑、

　　脊髓组织缺血和软化。

　　(3)树胶样肿：属于肉芽肿病变，大小不等；其地方处的干酪样坏死不彻底，仍见原

　　有病变中血管残影、浸润于血管周围的浆细胞、淋巴细胞残影和上皮样细胞和多核巨细胞

　　残影等；病灶边缘和邻近组织内呈现闭塞性小动脉内膜炎。特殊染色可检见螺旋体。

　　(4)麻痹性痴呆（全身麻痹）：脑萎缩（额、颞和顶叶严重），大脑皮层内大量神经元

　　变性、坏死和缺失，斑状髓鞘脱失，弥漫性胶质细胞增生，小胶质细胞增生（呈杆状细胞

　　增生），血管周围、蛛网膜下腔内炎细胞渗出。

　　(5)脊髓痨：脊髓后索的白质和后根萎缩，髓鞘变性，进而形成胶质纤维瘢痕。

　　三、真菌病

　　（参见本篇第五十二章第十五～十九节）。

　　四、寄生虫病

　　可发生弓形虫病、阿米巴病、疟疾、猪囊虫病、卫氏并殖吸虫病、血吸虫病等（参见

　　本篇第五十三章“寄生虫病”）。